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第一章 红细胞疾病 1

第一节 缺铁性贫血 1

1.贫血的定义是什么 1

2.贫血按红细胞形态可分为几类，并举例 1

3.贫血按严重程度可分为几类 2

4.贫血的主要临床表现，原因有哪些 2

5.简述贫血的诊断步骤 3

6.贫血的治疗原则 3

7.铁在体内如何分布及贮存形式 4

8.铁的来源有哪些 5

9.铁在体内如何代谢 5

10.缺铁分为哪三个时期？各期有什么特点 6

11.缺铁对机体造成什么影响 6

12.缺铁性贫血的定义 7

13.缺铁性贫血的好发人群 7

14.引起缺铁性贫血的原因有哪些 7

15.缺铁性贫血的临床表现有哪些 8

16.诊断缺铁性贫血时应做那些实验室检查，具体表现是什么 8

17.缺铁性贫血的诊断标准 9

18.小儿缺铁性贫血的诊断标准 10

19.缺铁性贫血如何与其它小细胞性贫血相鉴别 11

20.缺铁性贫血治疗的原则是什么 11

21.小儿缺铁性贫血在诊断和治疗中应注意什么 12

22.口服铁剂治疗有效的表现是什么，何时可以停药 12

第二节 叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血 13

1.巨幼细胞性贫血的定义 13

2.巨幼细胞性贫血的特点 13

3.巨幼细胞性贫血的类型 13

4.巨幼细胞性贫血的发病原因有哪些 13

5.巨幼细胞性贫血的临床表现有哪些 13

6.巨幼细胞性贫血应与哪些疾病进行鉴别 14

7.巨幼细胞性贫血的治疗原则 15

8.巨幼细胞贫血的疗效标准 15

9.叶酸缺乏主要有哪些原因引起 15

10.叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的发病机制 16

11.叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血的诊断标准 16

12.叶酸缺乏性巨幼细胞性贫血如何治疗 17

第三节 维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血 17

1.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血原因是什么 17

2.什么是恶性贫血 18

3.什么是幼年恶性贫血 18

4.维生素B12缺乏巨幼细胞性贫血的发病机制 18

5.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血的诊断标准 19

6.维生素B12缺乏性巨幼细胞贫血如何治疗 19

第四节 铁粒幼细胞性贫血 20

1.铁粒幼细胞性贫血的定义及其分类 20

2.铁幼粒细胞性贫血的临床表现有哪些 20

3.简述铁粒幼细胞性贫血的血象特点 21

4.简述铁粒幼细胞性贫血的骨髓象特点 21

5.铁粒幼细胞性贫血如何治疗 21

6.遗传性铁粒幼细胞性贫血的诊断标准 21

7.什么情况下应考虑诊断遗传性铁粒幼细胞性贫血 22

8.遗传性铁粒幼细胞性贫血的治疗原则 22

9.特发性铁粒幼细胞贫血的诊断标准 22

10.特发性铁粒幼细胞贫血的诊断要点 23

11.特发性铁粒幼细胞贫血如何治疗 23

12.继发性铁粒幼细胞贫血多见于什么情况 23

13.铁粒幼细胞性贫血可继发于哪些疾病 23

第五节 溶血性贫血 24

1.溶血性贫血的定义 24

2.什么是溶血性疾病 24

3.溶血性贫血的分类 24

4.血管内溶血的发病机制 25

5.血管外溶血的发病机制 26

6.提示红细胞破坏的实验室检查有哪些 27

7.提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些 27

8.提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些 27

9.急性溶血有哪些临床表现 27

10.慢性溶血的临床表现有哪些 28

11.简述溶血性贫血的诊断步骤 28

12.溶血性贫血的诊断标准 28

13.Coombs试验在诊断溶血性贫血中的价值 29

14.Coombs试验阳性是否一定可以诊断为溶血性贫血 29

15.简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况 29

16.溶血性贫血的鉴别诊断 30

17.溶血性贫血的治疗原则 30

第六节 自身免疫性溶血性贫血 31

1.免疫性溶血性贫血的定义 31

2.免疫性溶血性贫血的分类 31

3.自身免疫性溶血性贫血的定义及分类 31

4.温抗体自身免疫性溶血性贫血的病因 32

5.冷抗体温抗体自身免疫性溶血性贫血的病因 33

6.自身免疫性溶血性贫血产生自身抗体的发病机制 33

7.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现 34

8.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的临床表现 34

9.温抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断标准 35

10.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的诊断标准 35

11.温抗体型自身免疫性溶血性贫血治疗原则 36

12.治疗自身免疫性溶血中脾切除的指征 37

13.自身免疫性溶血性贫血中使用免疫抑制剂的指征 37

14.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则 37

15.冷凝集素综合征的定义 37

16.什么是冷凝集素 38

17.冷凝集素综合征的诊断标准 38

18.如何治疗冷凝集素综合征 38

19.阵发性冷性血红蛋白尿的定义 39

20.阵发性冷性血红蛋白尿的临床表现 40

21.阵发性冷性血红蛋白尿的诊断标准 40

22.诊断阵发性冷性血红蛋白尿时应注意什么 40

23.阵发性冷性血红蛋白尿的治疗及预后 41

第七节 珠蛋白生成障碍性贫血 41

1.血红蛋白病的定义 41

2.珠蛋白生成障碍性贫血的定义及其分类 41

3.简述α地中海贫血的遗传和发病机制 41

4.α海洋性贫血的类型 42

5.静止性α海洋性贫血的诊断标准 42

6.标准型α海洋性贫血的诊断标准 43

7.血红蛋白Bart胎儿水肿综合征的诊断标准 43

8.血红蛋白H病的诊断标准 43

9.如何治疗α海洋性贫血 44

10.简述β地中海贫血的遗传和发病机制 44

11.β海洋性贫血的临床表现 44

12.重型β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准 45

13.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准 45

14.中间型β珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准 46

15.简述β海洋性贫血的治疗 46

16.β海洋性贫血如何预防 46

17.异常血红蛋白病的定义 47

18.异常血红蛋白病的分类 47

19.镰状细胞贫血的发病机制及临床表现 47

20.不稳定血红蛋白病的发病机制 48

21.试对血红蛋白M病进行介绍 48

22.氧亲和力异常的血红蛋白病缺氧的原因 49

第八节 慢性疾病性贫血 49

1.慢性疾病性贫血的定义 49

2.慢性疾病性贫血的病因有哪些 49

3.慢性疾病贫血的临床表现 50

4.慢性疾病性贫血的诊断标准 50

5.慢性疾病性贫血的鉴别诊断 50

6.简述慢性疾病贫血的治疗 50

第九节 遗传性球性红细胞增多症 51

1.红细胞膜的功能 51

2.红细胞膜缺陷分类 51

3.遗传性球形红细胞增多症的定义 52

4.遗传性椭圆形红细胞增多症的定义 52

5.遗传性球形红细胞增多症的发病原因及发病机制 53

6.遗传性球形红细胞增多症的临床表现有哪些 53

7.遗传性球形红细胞增多症的实验室检查 53

8.遗传性球形红细胞增多的诊断 54

9.遗传性球形红细胞增多症应与哪些疾病鉴别 54

10.遗传球细胞增多症的并发症有哪些 55

11.遗传性球形红细胞增多症的治疗有哪些 56

12.遗传球细胞增多症患者脾切除术指征 56

13.遗传球细胞增多症患者脾切除术后可以治愈吗 57

14.遗传球细胞增多症患者脾切除术并发症有哪些，如何防治 57

15.遗传球细胞增多症预后如何 58

第十节 遗传性口形红细胞增多症 58

1.遗传性口形红细胞增多症的定义 58

2.遗传性口形红细胞增多症的临床表现 58

3.遗传性口形红细胞增多症的血象特点 58

4.根据口细胞中Na＋、K＋阳离子浓度总量的多少对该病进行分型 58

5.遗传性口形红细胞增多症的骨髓象特点 59

6.遗传性口形红细胞增多症如何诊断 59

7.遗传性口形红细胞增多症如何治疗 59

第十一节 阵发性睡眠型血红蛋白尿症 60

1.阵发性睡眠型血红蛋白尿症的定义 60

2.再障-PNH综合征的定义 60

3.阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病原因及其机制 60

4.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的临床表现 61

5.阵发性睡眠性血红蛋白尿患者血象表现 62

6.阵发性睡眠性血红蛋白尿的骨髓象表现 62

7.阵发性睡眠性血红蛋白尿症溶血的实验室检查有哪些 62

8.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的诊断标准 63

9.国内外对于诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿症有何不同 63

10.血红蛋白尿对于诊断该病有何重要意义 64

11.再障-PNH综合征的诊断标准 64

12.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的鉴别诊断 64

13.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的并发症 65

14.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗原则 66

15.阵发性睡眠性血红蛋白尿症治愈的标准 67

16.阵发性睡眠性血红蛋白尿症的预后 67

第十二节 再生障碍性贫血 68

1.什么是造血功能衰竭衰竭 68

2.再生障碍性贫血的定义 68

3.再生障碍性贫血的分类 68

4.再生障碍性贫血的病因有哪些 69

5.再生障碍性贫血的发病机制 70

6.重型再生障碍性贫血（SAA）的临床表现 70

7.非重型再障（NSAA）的临床表现 71

8.试对急性AA与慢性AA的主要临床表现进行区别 71

9.再生障碍性贫血的骨髓象表现 72

10.再生障碍性贫血的骨髓活组织检查表现 72

11.再生障碍性贫血的诊断标准 72

12.急性再障的诊断标准 73

13.慢性再障的诊断标准 73

14.再生障碍性贫血应与哪些疾病鉴别 74

15.再生障碍性的治疗原则 76

16.慢性AA的治疗 76

17.雄激素治疗AA的机制 76

18.雄激素的不良反应 77

19.急性AA如何治疗 77

20.再生障碍性贫血针对发病机制的治疗有哪些 78

21.简述免疫抑制治疗的用药有哪些及其注意事项 78

22.再生障碍性贫血的疗效标准如何判断 78

23.国内外对于诊断再障有何异同 79

24.再障与骨髓增生异常综合征之间相关性 79

25.再生障碍危象的定义 80

26.再生障碍危象的诊断标准 80

27.再生障碍危象的治疗 80

28.什么是先天性再生障碍性贫血 81

29.先天性再障的临床表现 81

30.先天性再障的常用实验室检查 81

31.先天性再障如何诊断 82

32.Estren-Dameshek综合征的定义 82

33.先天性再障如何预防 82

第十三节 纯红细胞再生障碍性贫血 82

1.纯红细胞再生障碍性贫血的定义及其分类 82

2.纯红再生障碍性贫血的诊断标准 83

3.纯红细胞再生障碍性贫血在诊断中应注意什么 84

4.纯红细胞再生障碍性贫血的分型 84

5.纯红细胞再生障碍性贫血如何治疗 85

第二章 白细胞疾病 86

第一节 急性白血病 86

1.什么是白血病 86

2.试述白血病的特点 86

3.白血病的类型及流行病学 86

4.白血病的病因是什么 87

5.急性白血病的定义及分型 88

6.ALL可以分为哪些类型 88

7.AML可以分为哪些类型 89

8.急性白血病的临床表现有哪些 91

9.中枢神经系统白血病的主要表现是什么 93

10.中枢神经系统白血病发病机理是什么 93

11.中枢神经系统白血病的诊断标准是什么 94

12.如何预防和治疗中枢神经系统白血病 94

13.急性白血病的实验室检查包括哪些 95

14.急性白血病的血象改变特点 95

15.急性白血病的骨髓象改变特点 95

16.急性白血病的细胞化学特点 96

17.急性白血病的免疫学检查特点 97

18.急性白血病的细胞遗传学和基因改变特点 98

19.急性白血病的血液生化改变特点 99

20.急性白血病的诊断标准是什么 99

21.急性白血病要与哪些疾病相鉴别 99

22.急性白血病的治疗包括哪些方面 101

23.急性白血病的一般治疗从哪些方面进行 101

24.急性白血病的化疗策略 102

25.ALL的诱导缓解治疗方案包括哪几种 103

26.Ph＋急性淋巴细胞白血病与其他ALL在诱导治疗阶段有何不同 104

27.ALL获得完全缓解后治疗方案包括哪几种 104

28.什么是获得完全缓解 105

29.复发ALL的治疗方案包括哪几种 106

30.ALL进行骨髓移植的适应症有哪些 106

31.AML的诱导缓解治疗方案包括哪几种 106

32.AML的诱导缓解后治疗方案包括哪几种 107

33.AML进行骨髓移植的适应症有哪些 107

34.哪些情况属于难治性AML 108

35.难治性AML的治疗方案有哪些 108

36.急性白血病造血干细胞移植的类型有哪些 108

37.急性白血病容易合并哪些并发症 109

38.急性白血病的预后 110

39.急性白血病输血原则及输血指征是什么 110

40.何谓急性溶血危象 111

41.急性溶血危象的病因及发病机制 111

42.急性溶血危象的临床表现 112

43.如何治疗急性白血病输血所致急性溶血危象 113

44.简述急性早幼粒细胞白血病 114

45.概述急性早幼粒细胞白血病的特点 114

46.试介绍APL相关分子学改变 115

47.APL的经典诱导缓解治疗方案 115

48.APL缓解后的巩固治疗包括哪些方案 116

49.APL最常见的并发症 116

50.简单介绍DIC 117

51.APL弥散性血内凝血的发病机制是什么 117

52.APL弥散性血内凝血的治疗现状 118

53.什么是分化综合征 119

54.分化综合征机制的发病机制 120

55.分化综合征主要的临床表现 120

56.该病如何诊断 121

57.分化综合征如何预防 121

58.分化综合征如何治疗 121

59.简述肿瘤溶解综合征 121

60.肿瘤溶解综合征的主要临床表现 122

61.肿瘤溶解综合征的主要预防和治疗措施 122

62.流式细胞术对于急性白血病有何诊断意义 124

第二节 慢性粒细胞白血病 127

1.什么是慢性粒细胞白血病 127

2.CML的流行病学特征 127

3.CML的发病机制 127

4.什么是Ph染色体 128

5.CML分为哪几期 128

6.CML各期的临床表现是什么 128

7.CML慢性期的实验室检查有哪些表现 128

8.CML加速期的诊断标准 129

9.何时考虑CML发生急变 130

10.CML如何诊断 130

11.CML需要与哪些疾病相鉴别 130

12.CML的治疗方法有哪些 131

13.慢性粒细胞白血病的疗效标准是什么 132

14.格列卫治疗慢性粒细胞白血病机制 132

15.自体造血干细胞移植治疗慢性白血病的原理和特点是什么 133

16.异基因造血干细胞移植治疗慢性粒细胞白血病适应症 133

17.CML移植后复发的主要治疗方法是什么 134

18.如何救治CML合并高白细胞瘀滞 134

19.CML晚期的治疗策略是什么 134

20.CML的预后及影响因素 135

21.如何对CML治疗反应进行检测 135

22.CML的疗效标准是什么 136

第三节 特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 136

1.什么是特发性嗜酸性粒细胞增多综合征 136

2.引起特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的常见原因有哪些 137

3.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的发病机制是什么 137

4.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的临床表现是什么 138

5.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断标准是什么 138

6.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征与哪些疾病相鉴别 138

7.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征如何治疗 139

8.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征会导致哪些疾病发生 140

9.特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的疗效标准是什么 140

第四节 慢性淋巴细胞白血病 141

1.什么是慢性淋巴细胞白血病 141

2.简述慢淋的流行病学特征 141

3.CLL的病因及发病机制 141

4.CLL的临床分期 142

5.B-CLL形态学分型 142

6.T-CLL的细胞形态学分类 143

7.CLL的临床表现有哪些 143

8.CLL的血象特点 143

9.CLL的骨髓象特点 144

10.CLL免疫表型特点 144

11.CLL患者细胞遗传学特点及其作用 144

12.CLL分子生物学有何异常 145

13.CLL的患者诊断时注意事项及相关常规检查 145

14.CLL患者的特殊检查项目及其目的 146

15.CLL的诊断标准 146

16.CLL要与哪些疾病相鉴别 146

17.慢性淋巴细胞白血病（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）如何鉴别 147

18.CLL的治疗原则 148

19.CLL的治疗指征 148

20.CLL的治疗手段 149

21.CLL的分层及其相应治疗 150

22.CLL的常见并发症是什么 151

23.CLL的并发症治疗 152

24.CLL的预后如何 152

25.CLL的疗效评价 152

26.CLL的疗效标准是什么 152

第五节 多毛细胞白血病 153

1.什么是多毛细胞白血病 153

2.多毛细胞白血病的临床表现是什么 153

3.多毛细胞白血病实验室检查有哪些 153

4.多毛细胞白血病诊断标准 154

5.多毛细胞白血病要与哪些疾病相鉴别 155

6.多毛细胞白血病如何治疗 155

7.毛细胞白血病变异型的特点 156

8.多毛细胞白血病的预后 156

第六节 幼淋巴细胞白血病 156

1.什么是幼淋巴细胞白血病 156

2.幼林细胞白血病的发病机制是什么 157

3.幼淋巴细胞白血病的临床表现是什么 157

4.幼淋巴细胞白血病的实验室检查有哪些 157

5.幼淋巴细胞白血病的诊断标准 158

6.幼林细胞白血病应该和哪些疾病鉴别 158

7.幼淋巴细胞白血病如何治疗 159

第七节 骨髓增生异常综合征 159

1.什么是骨髓增生异常综合征 159

2.骨髓增生异常综合征2008 WHO分型 160

3.骨髓增生异常综合征的发病机制 162

4.骨髓增生异常综合征的诊断标准 162

5.骨髓增生异常综合征的治疗主要包括哪几个方面 162

6.骨髓增生异常综合征的WPSS预后判断标准 163

7.骨髓增生异常综合征骨髓象有哪些特点 164

8.骨髓增生异常综合征细胞遗传学改变主要有哪些 164

9.骨髓增生异常综合征的FAB协作组分类法 164

10.骨髓增生异常综合征的临床表现有哪些 165

11.骨髓增生异常综合征的血象有哪些特点 166

12.骨髓增生异常综合征的鉴别诊断有哪些 166

13.儿童骨髓增生异常综合征如何治疗 167

14.骨髓增生异常综合征的IPSS预后判断标准是什么 168

15.骨髓增生异常综合征中高危患者化疗方案 169

16.骨髓增生异常综合征患者去甲基化治疗推荐用法是什么 169

第八节 传染性单核细胞增多症 169

1.什么是传染性单核细胞增多症 169

2.传染性单核细胞增多症的病因及发病机制有哪些 170

3.传染性单核细胞增多症的传染源及传播途径分别是什么 170

4.传染性单核细胞增多症的实验室检查有哪些特点 170

5.传染性单核细胞增多症如何治疗 171

6.传染性单核细胞增多症与感染性疾病如何鉴别 171

7.传染性单核细胞增多症与白血病及传染性淋巴细胞增多症如何鉴别 172

8.异型淋巴细胞形态有哪些 172

9.传染性单核细胞增多症的临床表现有哪些特点 173

10.传染性单核细胞增多症的病原学特征 173

11.传染性单核细胞增多症的病理特征 174

第九节 类白血病反应 175

1.类白血病反应的定义及特点 175

2.类白血病反应的分型 175

3.类白血病反应如何诊断 176

4.类白血病反应的实验室检查特征是什么 176

5.类白血病反应与传染性单核细胞增多症如何鉴别 176

6.类白血病反应与白血病如何鉴别 177

第十节 白细胞减少症 178

1.白细胞减少症的定义是什么 178

2.白细胞减少症的主要临床表现有哪些 178

3.白细胞减少症的实验室检查特点有哪些 178

4.白细胞减少症的主要治疗原则是什么 178

5.白细胞减少症如何预防 179

第十一节 粒细胞缺乏症 179

1.什么是粒细胞缺乏症 179

2.粒细胞缺乏症的主要临床表现有哪些 179

3.粒细胞缺乏症实验室检查有哪些 180

4.粒细胞缺乏症如何治疗 180

5.粒细胞的动力学 180

6.粒细胞缺乏的病因及发病机制是什么 181

7.粒细胞缺乏的疗效标准是什么 182

8.粒细胞缺乏的并发症有哪些 182

9.白细胞减少症、粒细胞缺乏症的鉴别诊断有哪些 183

10.中性粒细胞缺乏伴发热患者的危险评估 183

11.中性粒细胞缺乏伴发热患者的实验室检查有哪些 184

12.中性粒细胞缺乏伴发热患者的初始经验性抗菌药物治疗原则 185

13.对于中性粒细胞缺乏伴发热患者如何进行抗菌药物的调整 186

14.中性粒细胞缺乏伴发热患者的抗菌药物治疗的疗程 187

15.中性粒细胞缺乏伴发热患者抗菌药物预防给药的时机 187

第十二节 淀粉样变性 188

1.什么是淀粉样变性 188

2.淀粉样变性的病因及发病机制是什么 188

3.全身性淀粉样变性的临床类型有哪些 188

4.淀粉样变性常累及哪些器官及相应临床表现 189

5.淀粉样变性的治疗目的是什么 189

6.淀粉样变性按病因可以分为几类 189

7.淀粉样变性如何治疗 190

第十三节 脾功能亢进症 191

1.脾功能主要有哪些 191

2.脾功能亢进症的定义是什么 191

3.脾功能亢进症的病因有哪些 192

4.脾功能亢进症的诊断标准是什么 192

5.脾功能亢进症如何治疗 192

6.脾功能亢进的发病机制有哪些 193

7.脾功能亢进的实验室检查有哪些 193

8.脾功能亢进的临床表现有哪些 193

9.脾功能亢进的国外诊断标准是什么 194

10.脾功能亢进的并发症有哪些 194

11.脾功能亢进的疗效标准有哪些 194

第三章 淋巴细胞增殖性疾病 195

第一节 淋巴瘤 195

1.什么是淋巴瘤 195

2.淋巴瘤的病理分型有哪些 195

3.何谓MALT-淋巴瘤 196

4.淋巴瘤的发病原因是什么 196

5.霍奇金淋巴瘤的病理特征是什么 197

6.非霍奇金淋巴瘤的病理特征是什么 197

7.非霍奇金淋巴瘤WHO（2001）分型方案中较常见的亚型有哪些 198

8.套细胞淋巴瘤（MCL）有何特点 200

9.滤泡淋巴瘤（follicular lymphoma，FL）有何特点 201

10.霍奇金淋巴瘤的临床表现有哪些 201

11.非霍奇金淋巴瘤的临床表现有哪些 202

12.淋巴瘤的实验室检查有哪些 203

13.如何诊断淋巴瘤 205

14.MALT-淋巴瘤在临床表现和病理学方面有哪些特点 206

15.淋巴瘤须与哪些疾病进行鉴别诊断 209

16.MALT-淋巴瘤需与哪些疾病进行鉴别诊断 209

17.霍奇金淋巴瘤如何治疗 211

18.非霍奇金淋巴瘤的治疗有哪些 212

19.套细胞淋巴瘤（MCL）的一线治疗是什么 215

20.套细胞淋巴瘤（MCL）在治疗方面有哪些新药 215

21.生物治疗措施有哪些 216

22.何种情况可行骨髓或造血干细胞移植 216

23.淋巴瘤的预后如何 217

第二节 巨球蛋白血症 218

1.什么是巨球蛋白血症 218

2.巨球蛋白血症分为哪些类型 218

3.什么是华氏巨球蛋白血症 218

4.什么是MGUS 218

5.可引起巨球蛋白血症的疾病有哪些 219

6.WM有哪些分型 219

7.巨球蛋白血症的临床表现有哪些 219

8.巨球蛋白血症的实验室检查有哪些异常 220

9.WM的诊断标准是什么 220

10.巨球蛋白血症与多发性骨髓瘤如何鉴别 221

11.WM在何种情况下选择治疗 221

12.如何治疗WM 222

第三节 Castleman病 225

1.什么是Castleman病 225

2.CD的发病机制是什么 225

3.Castleman病病理分型有哪些，各有何特点 226

4.临床上如何分型Castleman病，各有何表现 227

5.Castleman病并发症 228

6.Castleman病实验室检查有哪些异常 228

7.如何诊断Castleman病 229

8.Castleman病需和哪些疾病鉴别 229

9.如何治疗Castleman病 230

第四节 恶性组织细胞病 231

1.什么是恶性组织细胞病 231

2.恶性组织细胞病的病因及发病机制是什么 232

3.恶性组织细胞病的病理表现有哪些特点 232

4.恶性组织细胞病的临床表现有哪些 232

5.恶性组织细胞病的实验室检查有哪些改变 233

6.怎么诊断恶性组织细胞病 234

7.恶性组织细胞病应与哪些疾病作鉴别 234

8.恶性组织细胞病的主要治疗措施有哪些 234

9.恶性组织细胞病的预后如何 234

第四章 浆细胞疾病 236

第一节 多发性骨髓瘤 236

1.什么是多发性骨髓瘤 236

2.什么是冒烟型骨髓瘤 236

3.多发性骨髓瘤的病因和发病机制是什么 236

4.多发性骨髓瘤的临床表现有哪些 237

5.多发性骨髓瘤的实验室检查有哪些异常 238

6.如何诊断多发性骨髓瘤 240

7.如何诊断冒烟型骨髓瘤 240

8.多发性骨髓瘤如何鉴别诊断 241

9.多发性骨髓瘤的国际分期系统（ISS）如何分期 242

10.多发性骨髓瘤的治疗有哪些 242

第二节 髓外浆细胞瘤 243

1.什么是髓外浆细胞瘤 243

2.髓外浆细胞瘤的临床特点有哪些 243

3.髓外浆细胞瘤的组织病理学特征有哪些 243

4.髓外浆细胞瘤如何诊断 245

5.髓外浆细胞瘤与哪些疾病鉴别诊断 246

6.髓外浆细胞瘤的治疗主要有哪些 247

7.髓外浆细胞瘤的预后和转归如何 247

第三节 POEMS综合征 248

1.什么是POEMS综合征 248

2.POEMS综合征的病因和发病机制有哪些 248

3.POEMS综合征临床表现有哪些 249

4.POEMS综合征诊断标准是什么 250

5.POEMS综合征须与哪些疾病进行鉴别诊断 251

6.POEMS综合征的治疗有哪些 252

第四节 浆细胞白血病 254

1.如何定义浆细胞白血病 254

2.浆细胞白血病分为哪几型 254

3.浆细胞白血病的临床表现是什么 254

4.浆细胞白血病的实验室诊断检查有哪些 254

5.如何诊断浆细胞白血病 255

6.浆细胞白血病需与哪些疾病鉴别 255

7.应如何治疗PPCL 256

8.PPCL的疗效评估标准是什么 258

9.PPCL的预后如何 258

第六节 反应性浆细胞增多症 258

1.什么是反应性浆细胞增多症 258

2.反应性浆细胞增多症的发病原因有哪些 258

3.反应性浆细胞增多症的临床表现有哪些 259

4.反应性浆细胞增多症的诊断标准是什么 259

5.反应性浆细胞增多症的实验室检查有哪些 259

6.反应性浆细胞增多症和多发性骨髓瘤区别有哪些 261

7.如何治疗反应性浆细胞增多症 262

8.反应性浆细胞增多症的疗效标准是什么 262

第七节 重链病 262

1.什么是重链病 262

2.重链病包括哪些类型 263

3.重链病的病因和发病机制有哪些 263

4.α重链病包括哪几个阶段 263

5.α重链病临床表现有哪些 263

6.α重链病实验室检查有哪些异常 264

7.γ重链病临床表现是什么 264

8.应如何治疗α重链病 264

9.γ重链病实验室检查有什么异常 265

10.γ重链病的治疗有哪些 265

第五章 出血性疾病 266

第一节 血友病 266

1.什么是血友病 266

2.血友病的流行病学特点 266

3.血友病A的病因是什么 266

4.血友病B的病因是什么 267

5.血友病的遗传规律 267

6.血友病的临床表现有哪些 267

7.血友病的实验室检查有哪些 268

8.血友病A的基因诊断有哪些手段 268

9.血友病B的基因诊断有哪些手段 272

10.血友病A的诊断标准 275

11.血友病B的诊断标准 275

12.血友病治疗原则包括哪些 275

13.血友病须与哪些疾病进行鉴别诊断 275

14.替代治疗主要有哪些 276

15.如何补充凝血因子 278

16.血友病的药物治疗有哪些 278

17.何谓为FⅧ抑制物 279

18.导致FⅧ抑制物产生的危险因素有哪些 279

19.抑制物有哪些特点及作用机制 281

20.针对抑制物可进行哪些实验室检查 282

21.FⅧ抑制物患者应给以什么治疗 282

22.如何预防血友病 285

第二节 血管性血友病 285

1.血管性血友病分为几种，分别是那些类型 285

2.遗传性血管性血友病的发病机制是什么 286

3.VWF有哪些生物学特征 286

4.血浆VWF水平及影响因素有哪些 287

5.VWF生理功能有哪些 288

6.血管性血友病的主要的发病机制有哪些 288

7.VWD各型特点及发病机制 288

8.与血友病相比，血管性血友病的出血症状有何特征 291

9.诊断VWD的实验室检查有哪些 291

10.如何诊断VWD 294

11.VWD如何治疗 294

第三节 弥散性血管内凝血 296

1.什么是弥漫性血管内凝血 296

2.弥漫性血管内凝血的病因有哪些 296

3.弥漫性血管内凝血发病机制有哪些 297

4.弥漫性血管内凝血病理及病理生理机制 298

5.弥漫性血管内凝血的临床表现有哪些 298

6.弥漫性血管内凝血的临床诊断标准有哪些 299

7.DIC诊断的分子指标有哪些 301

8.DIC须与哪些疾病进行鉴别诊断 303

9.DIC的治疗原则及主要措施有哪些 303

10.肝素使用方法、使用指征及使用期间如何监护 313

11.抗凝及抗血小板药物有哪些 313

12.如何补充血小板及凝血因子补充 314

第四节 特发性血小板减少性紫癜 315

1.特发性血小板减少性紫癜是什么 315

2.病因与发病机制 315

3.ITP有哪些类型及发病特点是什么 321

4.实验室检查有哪些 322

5.如何诊断ITP 322

6.何谓难治性ITP 323

7.ITP的治疗措施有哪些 323

8.糖皮质激素治疗作用机制及用法 324

9.ITP治疗中脾切除的适应症及禁忌症分别是哪些 324

10.免疫抑制剂治疗适应证 324

11.免疫抑制剂主要药物有哪些及具体用法 325

12.ITP在哪些情况下需要给予急症处理具体措施有哪些 325

13.难治性ITP的治疗原则是什么 326

14.如何治疗难治性ITP 326

第五节 血栓性血小板减少性紫癜 329

1.什么是血栓性血小板减少性紫癜 329

2.TTP的病因与发病机制 330

3.TTP的临床症状有哪些 330

4.实验室检查有哪些 330

5.如何诊断TTP 331

6.TTP需要与哪些疾病进行鉴别诊断 331

7.TTP如何治疗 332

8.如何防治TTP复发 333

第六节 过敏性紫癜 334

1.什么是过敏性紫癜 334

2.过敏性紫癜病因有哪些 334

3.过敏性紫癜的发病机制有哪些 335

4.过敏性紫癜分为哪些类型各有何特点 335

5.过敏性紫癜的实验室检查有哪些 336

6.过敏性紫癜的诊断要点有哪些 336

7.过敏性紫癜如何防治 337

8.过敏性紫癜的病程及预后如何 338

第六章 其他疾病 339

第一节 戈谢病 339

1.什么是戈谢病 339

2.戈谢病分为哪些类型 339

3.戈谢病的发病原因是什么 340

4.戈谢病的发病机制是什么 341

5.戈谢病的临床表现有哪些 341

6.戈谢病辅助检查有哪些 342

7.如何诊断戈谢病 343

8.戈谢病合并脾脏改变主要与哪些疾病相鉴别 343

9.戈谢病的治疗有哪些 344

第二节 尼曼-匹克病 346

1.什么是尼曼-匹克病 346

2.尼曼-匹克病的发病机理是什么 346

3.尼曼-匹克病的临床分型有哪些 347

4.尼曼-匹克病的临床表现有哪些 347

5.尼曼-匹克病的辅助检查有哪些 348

6.尼曼-匹克病如何诊断 349

7.尼曼-匹克病如何鉴别诊断 349

8.尼曼-匹克病如何治疗 350

第三节 血色病 350

1.什么是血色病？分为哪些类型 350

2.HFE的遗传特点是什么 350

3.铁过载的定义及危害有哪些 351

4.血色病的病因和发病机制有哪些 352

5.血色病临床表现有哪些 353

6.血色病如何诊断 354

7.HH的临床分期有哪几个阶段 355

8.如何治疗血色病 355

9.放血疗法的注意事项有哪些 356

第七章 血液科特殊检查及特殊治疗 358

第一节 骨髓穿刺术和骨髓活检术 358

1.什么是骨髓穿刺术 358

2.骨髓穿刺前心理指导 358

3.骨髓穿刺术的适应症有哪些 359

4.骨髓穿刺术有哪些禁忌症 359

5.穿髓穿刺部位的选择及体位要求 359

6.骨髓穿刺术具体操作步骤 360

7.骨髓穿刺有哪些注意事项 360

8.骨髓涂片注意哪些事项 361

9.怎样解读骨髓报告单 361

10.如何进行骨髓阅片 362

11.什么是骨髓活检 364

12.骨髓活检的操作方法 364

13.骨髓活检的临床意义 365

14.骨髓活检的适应症有哪些 365

15.骨髓活检的禁忌症有哪些 366

16.骨髓活检的注意事项 366

第二节 脾穿刺术 366

1.什么是脾穿刺术 366

2.脾穿刺术的适应症有哪些 367

3.脾穿刺术的禁忌症有哪些 367

4.脾穿刺术的操作方法 367

第三节 腰椎穿刺术 367

1.什么是腰椎穿刺术 367

2.腰椎穿刺术的适应症有哪些 368

3.腰椎穿刺术有哪些禁忌症 368

4.穿刺部位的选择 368

5.患者采取何种体位 368

6.腰椎穿刺术操作方法 368

7.腰椎穿刺有哪些注意事项 369

8.腰椎穿刺术有哪些并发症以及怎样防治 369

9.腰椎穿刺损伤怎样鉴别 370

第四节 淋巴结穿刺与活检 371

1.什么是淋巴结穿刺术 371

2.穿刺与活检部位的选择 372

3.淋巴结穿刺与活检的适应症有哪些 372

4.淋巴结穿刺的操作方法 372

5.淋巴结活检的操作方法 372

6.淋巴结穿刺与活检的注意事项 373

第五节 外周血干细胞采集 373

1.外周血造血干细胞及外周血造血干细胞采集的定义 373

2.外周血造血干细胞怎样采集 374

3.外周血造血干细胞采集多少次合适 375

4.外周血干细胞采集的时间 375

5.简述外周血干细胞采集的注意事项 376

第六节 骨髓干细胞采集 376

1.骨髓干细胞及骨髓干细胞采集的定义 376

2.骨髓干细胞采集及输注的注意事项 377

第七节 脐血干细胞采集 378

1.脐带血干细胞的定义 378

2.简述脐血干细胞采集的过程 378

3.简述脐血干细胞储存的条件 379

4.脐血干细胞特点及分类 379

第八节 骨髓移植 380

1.什么是骨髓移植 380

2.骨髓移植分类有哪些 380

3.骨髓移植前受者需要哪些准备 381

4.骨髓移植的主要并发症是什么 381

5.骨髓移植的适应症有哪些 381

6.骨髓移植的预处理及其意义是什么 381

第九节 外周血干细胞移植 382

1.外周血干细胞移植的原理是什么 382

2.外周血干细胞的动员方法有哪些 382

3.外周血干细胞的采集参考指标是什么 382

4.外周血干细胞采集量标准是什么 382

5.外周血干细胞冷冻保存法有哪些 383

6.外周血干细胞移植有哪些优点 383

第十节 脐血干细胞移植 383

1.脐血干细胞移植的适应症有哪些 383

2.与骨髓造血干细胞相比，脐血干细胞的优点有哪些 384

第十一节 治疗性血液成分单采 384

1.治疗性血液成分单采的定义 384

2.去除性血细胞单采的分类 384

3.治疗性血液成分单采的适应症有哪些 385

4.治疗性血液成分单采的不良反应有哪些 386

第十二节 血浆置换 387

1.什么是血浆置换 387

2.血浆置换的原理是什么 387

3.血浆置换的方法有哪些 387

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