先天性泌尿生殖系疾病PDF格式文档图书下载

第一章 泌尿生殖系发生学 黄承胜 1

第一节 胚胎的形成 1

一、胚胎的发育 1

二、胚胎发育的几个基本问题 3

三、遗传学基础 6

第二节 泌尿系统的发生 8

一、肾和输尿管的发生 10

二、肾的构成 19

三、膀胱和尿道的发生 23

四、肾上腺的发生 25

五、泌尿系统先天畸形形成的影响因素 26

六、泌尿系统先天畸形的发生 27

一、生殖系统的构成 34

第三节 生殖系统的发生 34

二、生殖细胞的起源与演变 37

三、生殖腺的发生与分化 41

四、生殖管道的发生及演变 47

五、内生殖器韧带的发生 52

六、外生殖器的发生 54

七、生殖管道和外生殖器分化的机制 58

八、生殖系统先天畸形形成的影响因素 58

九、生殖腺先天畸形的发生 69

第二章 泌尿生殖系统解剖 76

第一节 泌尿系统的解剖 舒先涛　衡艳林 76

一、肾 76

二、输尿管 81

三、膀胱 83

四、尿道 96

第二节 男性生殖系统的解剖 舒先涛　许本柯 97

一、内生殖器 97

二、外生殖器 102

第三节 女性生殖系统的解剖 舒先涛 109

一、内生殖器 109

二、外生殖器 115

第三章 泌尿系统先天性畸形 118

第一节 肾脏先天性畸形 庄乾元　李鹏翔 118

一、肾脏的发生 118

二、肾发育障碍及数目异常 119

三、肾囊性病变 122

四、肾上升与旋转异常 130

五、融合肾 134

六、肾集合系统异常 139

七、肾血管异常 142

第二节 先天性肾盂输尿管连接部梗阻 庄乾元　边家盛 145

一、发病率 145

二、病因 146

三、病理生理 147

四、病理改变 148

五、临床表现 148

六、诊断 149

七、治疗及预后 149

第三节 先天性输尿管畸形 庄乾元　韩见知 156

一、输尿管数目异常 156

二、输尿管结构异常 160

三、输尿管末端异常 167

四、输尿管位置异常 174

第四节 原发性膀胱输尿管返流 176

一、历史 韩见知　庄乾元 176

二、膀胱输尿管交界处的结构和功能 177

三、抗返流的机制及返流的原因 177

四、返流的发生率 178

五、返流与尿路感染，肾瘢痕 179

六、返流的分度及预后因素 179

七、返流的自然过程 180

八、返流的影响 庄乾元　韩见知 180

九、临床表现 181

十、诊断 181

十二、治疗 184

十一、伴发畸形 184

第五节 膀胱畸形 韩见知　张天申 187

一、脐尿管畸形 187

二、膀胱不发育或发育不全 189

三、重复膀胱 190

四、三角区囊肿 191

五、膀胱憩室 191

六、腹股沟前突或膀胱耳 192

七、输尿管口旁小囊 193

八、遗尿性膀胱小囊和憩室 193

九、膀胱膨出 195

十、膀胱颈过大 195

十一、巨输尿管——巨膀胱综合征 197

十二、隐匿性神经性膀胱 197

十四、膀胱外翻 199

十三、膀胱颈梗阻 199

十五、神经源性膀胱 204

第六节 尿道先天性畸形 211

一、膀胱和尿道的发生 212

二、先天性无尿道和尿道闭锁 212

三、重复尿道 213

四、男性尿道憩室 216

五、女性尿道憩室 218

六、尿道上裂 220

七、男性尿道下裂 232

八、女性尿道下裂 252

九、先天性尿道瓣膜 254

十、先天性精阜肥大 258

十一、先天性尿道瘘 260

十二、其他先天性尿道畸形 264

第七节 胎儿泌尿系统畸形的超声诊断 266

一、泌尿系统胚胎发生 266

二、胎儿泌尿系统畸形的超声检查 266

三、诊断要点及鉴别诊断 267

四、结束语 268

第四章 男性生殖系统畸形 271

第一节 阴茎畸形 杨光华　张先觉 271

一、阴茎发育异常 271

二、阴茎位置异常 283

三、先天性包皮畸形 291

第二节 阴囊畸形 杨光华 293

一、阴囊发育不全 293

二、阴囊位置异常 294

三、鞘膜积液 295

第三节 睾丸畸形 杨光华　张先觉　李金华 296

一、睾丸发育异常 296

二、睾丸位置异常 301

第四节 附睾畸形 杨光华　李金华 317

一、胚胎发生 317

二、发病率 317

三、病因 318

四、病理 318

五、分类 318

六、诊断 319

七、治疗 319

第五节 输精管畸形 张先觉　杨光华 319

一、病因 319

二、先天性输精管缺如的分子遗传学 321

三、病理 323

四、先天性输精管缺如的临床现状 323

五、诊断与治疗 324

第六节 精囊畸形 周家杰　杨光华 325

一、精囊发育异常 325

二、精囊囊肿 326

第七节 前列腺畸形 周家杰　李金华 329

一、无前列腺 329

二、异位前列腺 330

三、前列腺囊肿 331

第八节 梨状腹综合征 周家杰　杨光华　张先觉 332

一、发病率 332

二、病因 332

三、病理生理 333

四、临床表现 335

五、治疗 336

第五章 女性生殖系统畸形 341

第一节 外阴畸形 何媛 341

一、处女膜发育异常 341

二、阴蒂肥大或过长及阴唇融合 343

三、先天性腹膜鞘突囊肿(努克氏囊肿Nuck s cyst) 344

四、泄殖腔与尿生殖窦畸形 344

第二节 阴道畸形 何媛 351

一、先天性无阴道 352

二、阴道闭锁 362

三、阴道斜膈 364

四、阴道横膈 368

五、阴道纵膈 371

第三节 子宫畸形 吴诗琦 372

一、胚胎发生 372

二、子宫畸形分类 375

三、子宫畸形发生率 379

四、临床表现 379

五、诊断 382

六、治疗 385

第四节 输卵管畸形 周梅 388

一、一侧输卵管不发育 389

二、双侧输卵管不发育 389

三、小副输卵管 389

四、单侧双输卵管或双侧双输卵管 389

一、卵巢的发生 390

第五节 卵巢先天性畸形 周梅 390

六、输卵管的中段缺如 390

七、输卵管憩室 390

五、实管或索状输卵管 390

二、卵巢不发育或发育不全 391

三、卵巢异位 397

四、卵巢分裂 397

第六章 性分化异常 王兵 400

第一节 概述 400

一、支配生殖腺的发生与形成的性染色体 400

二、生殖细胞的成熟分裂 401

三、生殖细胞有丝分裂及成熟分裂异常 403

四、X性染色体的特性 405

七、有关内分泌的影响 406

六、H-Y抗原及免疫 406

五、Y性染色体的特性 406

八、生殖器官的受体 409

九、性别的标准 409

十、性分化异常的原因 410

十一、性分化异常的分类 410

十二、性分化异常的诊断 410

十三、性分化异常的处理原则 412

第二节 真两性畸形 413

一、定义 413

二、病因 413

三、病理 414

四、临床表现 415

一、病因 416

第三节 男性假两性畸形 416

五、诊断 416

六、治疗 416

二、男性假两性畸形的特点 417

三、分类 417

第四节 女性假两性畸形 421

一、肾上腺增生性女性假两性畸形 421

二、非肾上腺增生性女性假两性畸形 423

第五节 染色体性别异常 423

一、45，X综合征(Turner s Syndrome) 423

二、47，XXY综合征(Klinerfelter s Syndrome) 424

三、X/XY综合征 425

四、Noonan综合征 425

五、46，XX男性 426

一、遗传病概念 427

二、遗传病分类 427

第七章 遗传性泌尿生殖系疾病 韩见知 427

第一节 遗传病概述 427

三、遗传病诊断与产前诊断 431

四、遗传病防治原则 434

第二节 泌尿系统遗传病 435

一、遗传性肾小球疾病 435

二、以血尿、蛋白尿和高血压为主要表现的遗传性肾脏病 435

三、遗传性肾小管疾病 439

四、伴肾脏损害的多系统综合征 441

五、遗传性泌尿系统发育异常和肿瘤 442

第三节 生殖系统遗传病 444

一、遗传性睾丸疾病 444

二、遗传性卵巢疾病 448

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