尼尔森儿科学 第17版 下PDF格式文档图书下载

·上卷· 1

Ⅰ 儿科学的范畴　 1

第1章　儿科学绪论　 1

第2章　儿科实践中的伦理学　 8

第3章　儿科实践中的文化问题　 13

第4章　发展中国家的儿童健康　 16

第5章　预防儿科学 19

第6章　健康儿童　 26

Ⅱ　生长和发育　 31

第7章　变量的观察和评估　 31

第8章　胎儿的生长和发育　 36

第9章　新生儿　 40

第10章　第一年　 42

第11章　第二年　 51

第12章　学龄前期　 58

第13章　儿童中期　 66

第14章　青春期　 69

第15章　生长的评估　 76

第16章　发育的评估　 81

Ⅲ 心理障碍　 87

第17章　评估与会谈　 87

17.1 临床会谈（询问病史） 87

17.2　社会心理问题　 91

第18章 中枢神经系统损伤的精神心理障碍　 92

第19章　精神躯体疾病　 94

第20章　植物神经紊乱　 95

20.1　反刍 96

20.2　异食癖　 96

20.3　遗尿　 96

20.4 大便失禁　 97

20.5 睡眠障碍　 98

第21章　习惯异常　 105

第22章　焦虑症　 107

第23章　情感障碍　 109

23.1　重性抑郁症　 110

23.2　恶劣心境 111

23.3　双相情感障碍　 111

第24章 自杀和自杀企图 112

第25章　破坏性行为异常　 115

第26章　性行为及其种类　 118

26.1　性别身份的自我认知障碍　 119

26.2 同性恋 120

第27章　广泛性发育障碍和儿童期精神病 122

27.1　儿童孤独症　 122

27.2　Asperger综合征　 124

27.3　童年期瓦解性障碍　 124

27.4　Rett综合征　 124

27.5　童年期精神分裂症 124

第28章　儿童和青少年的心理治疗　 125

28.1　疾病和死亡　 125

28.2　精神病药理学　 126

28.3 心理治疗 131

28.4　精神疾病的住院治疗 131

第29章　学龄儿童的神经发育功能障碍　 132

29.1　发育的方式及功能　 132

29.2　儿童注意缺陷／多动性障碍 139

29.3　特定性的阅读障碍（诵读障碍） 144

Ⅳ 社会问题 147

第30章　领养 147

第31章　养护机构　 148

第32章　儿童照看　 150

第33章　亲人的分离、失去和去世　 151

33.1　分离和失去　 151

33.2　悲痛和亲人去世　 153

第34章　暴力对儿童的影响 157

第35章　儿童虐待和忽视　 158

35.1 性虐待 164

35.2 非器质性生长不良 168

35.3 闵希豪生综合征（MSBP） 169

Ⅴ 特殊健康需求的儿童 173

第36章　生长不良　 173

第37章　发育障碍和慢性疾病　 175

37.1 儿童期慢性疾病 176

37.2　精神发育迟滞　 180

第38章　儿科姑息治疗：患致死性疾病儿童的治疗　 186

第39章　特危儿童　 191

Ⅵ 营养 197

第40章　营养需要量　 197

第41章　婴儿和儿童喂养　 203

第42章　食物不保障、饥饿及营养不良　 214

第43章　肥胖　 220

第44章　维生素缺乏和过量　 226

Ⅶ 体液的病理生理学和液体治疗　 241

第45章 电解质和酸碱平衡紊乱　 241

45.1　体液组成　 241

45.2　渗透浓度和容量的调节 244

45.3 钠 247

45.4　钾　 254

45.5 钙 261

45.6　镁　 271

45.7　磷　 274

45.8　酸碱平衡　 279

第46章　维持和替代疗法　 300

第47章　补缺治疗　 304

第48章　特殊疾病的液体和电解质治疗　 309

48.1 急性腹泻和口服再水化　 309

48.2　慢性营养不良儿童的腹泻 310

48.3 幽门狭窄 311

48.4 围术期液体　 311

Ⅷ 小儿急症　 313

第49章　门诊患儿的评估　 313

第50章　伤害控制　 316

第51章　儿科急诊医疗服务　 326

第52章　儿科重症监护：概述　 332

第53章　危重婴儿和儿童的院间转运　 333

第54章　在PICU与家庭的有效交流　 335

第55章　重症婴儿和儿童的监护技术　 338

第56章　评分系统和死亡预示因素　 343

第57章　危重患儿的稳定　 345

57.1　儿科急症和复苏　 345

57.2　休克　 365

57.3　呼吸窘迫和衰竭　 371

57.4　机械通气　 373

57.5 肾稳定性　 377

57.6 营养稳定　 378

57.7　神经系统稳定性　 379

57.8　多发性创伤的急救　 383

第58章 急性呼吸窘迫综合征（ARDS） 388

第59章　持续血液超滤过　 390

第60章　PICU中的移植问题　 391

第61章　溺死和濒于溺死　 394

第62章　烧伤　 406

第63章　冻伤　 415

第64章　撤离或终止生命支持，脑死亡，器官获得　 417

第65章　麻醉和围手术期处理　 420

第66章　儿科疼痛处理　 439

Ⅸ 人类遗传学　 451

第67章　遗传性疾病的分子基础　 451

第68章　遗传病的分子诊断　 457

第69章　遗传方式　 463

第70章　临床染色体异常　 469

第71章　基因治疗　 480

第72章　遗传咨询　 485

Ⅹ　代谢性疾病　 489

第73章　先天性代谢缺陷病的基础　 489

第74章　氨基酸代谢缺陷　 491

74.1　苯丙氨酸　 491

74.2　酪氨酸　 495

74.3 甲硫氨酸（蛋氨酸） 499

74.4　半胱氨酸／胱氨酸　 502

74.5 色氨酸　 502

74.6 缬氨酸、亮氨酸、异亮氨酸及相关的有机酸血症　 503

74.7　甘氨酸　 514

74.8　丝氨酸　 518

74.9　脯氨酸和羟脯氨酸　 518

74.10　谷氨酸　 519

74.11　尿素循环和高氨血症（精氨酸、瓜氨酸、鸟氨酸） 521

74.12　组氨酸　 527

74.13　赖氨酸　 527

74.14 天冬氨酸（Canavan病） 529

第75章　脂质代谢缺陷　 533

75.1 线粒体脂肪酸氧化紊乱　 533

75.2　极长链脂肪酸代谢病 539

75.3　脂蛋白代谢和转运疾病　 549

75.4 脂肪贮积性疾病（脂肪沉积症） 567

75.5　黏多糖病 576

第76章　碳水化合物代谢障碍　 577

76.1　糖原累积病　 578

76.2　半乳糖代谢障碍　 587

76.3　果糖代谢障碍　 588

76.4　与乳酸酸中毒相关的碳水化合物中间代谢缺陷　 589

76.5 木酮糖脱氢酶缺乏（良性戊糖尿症）　 592

76.6　糖蛋白降解和糖蛋白结构缺陷病　 592

第77章　黏多糖病　 596

第78章　嘌呤和嘧啶代谢障碍　 600

第79章　早老症　 610

第80章　卟啉病　 611

第81章　低血糖　 623

Ⅺ　胎儿与新生儿　 641

第一篇　非感染性疾病　 641

第82章　发病率和死亡率概况　 641

第83章　新生儿　 646

83.1　新生儿的病史　 647

83.2　新生儿的体格检查　 647

83.3　产房的护理常规　 651

83.4　婴儿室的护理　 653

83.5　父母-婴儿的结合　 654

第84章　高危妊娠　 657

第85章　胎儿　 663

85.1　胎儿的生长和成熟　 663

85.2　胎儿窘迫　 663

85.3　母亲疾病与胎儿　 667

85.4　母亲用药和胎儿　 668

85.5　致畸物　 668

85.6　放射线　 670

85.7　胎儿疾病的宫内诊断　 671

85.8　胎儿疾病的治疗和预防　 674

第86章　高危婴儿　 676

86.1 多胎妊娠　 678

86.2　早产和宫内生长迟缓　 680

86.3　过期产儿　 690

86.4　大于胎龄儿　 691

86.5　婴儿的转运　 691

第87章　新生儿期疾病的临床表现　 692

第88章　神经系统疾病　 695

88.1 头颅 695

88.2 颅内-脑室内出血和脑室周围白质软化　 696

88.3　脊柱和脊髓　 699

88.4　周围神经损伤　 699

88.5　缺氧-缺血　 700

88.6 宫内感染　 704

第89章　产房急诊　 705

第90章　呼吸道疾病　 709

90.1　肺呼吸的转变　 710

90.2　呼吸暂停　 710

90.3　透明膜病（呼吸窘迫综合征）　 712

90.4　新生儿的暂时性呼吸困难　 722

90.5　异物吸入（胎儿吸入综合征，吸入性肺炎）　 722

90.6　胎粪吸入　 723

90.7　新生儿持续肺高压（持续胎儿循环）　 724

90.8 空气的肺外渗漏（气胸、纵隔气肿、间质肺气肿）　 726

90.9　肺出血 728

第91章　消化系统疾病　 729

91.1 囊性纤维组织增生症的胎粪性肠梗阻　 730

91.2　新生儿坏死性肠炎（NEC） 731

91.3　新生儿黄疸和高胆红素血症　 733

91.4　核黄疸　 738

第92章　血液系统疾病　 742

92.1　新生儿贫血　 742

92.2 新生儿溶血性疾病（胎儿幼红细胞增多症） 745

92.3　新生儿多血症（新生儿红细胞增多症）　 750

92.4　新生儿出血　 751

第93章　泌尿生殖系统　 753

第94章　脐带　 754

第95章　代谢紊乱　 755

第96章　内分泌系统　 760

第97章　畸形学　 765

第二篇　新生儿感染　 773

第98章　发病机制和流行病学　 773

98.1　病原体传播方式和发病机制 774

98.2 免疫 776

98.3　胎儿和新生儿感染的病原学 777

98.4　早发和晚发性新生儿感染的流行病学　 779

98.5　经胎盘传播的宫内感染的临床表现　 782

98.6　诊断　 785

98.7　治疗　 789

98.8　合并症和预后　 792

98.9　预防　 793

Ⅻ　青春发育期间的特殊健康问题　 797

第99章　青春期健康问题的流行病学　 797

第100章 向青少年提供卫生保健　 799

100.1　法律问题　 801

100.2　筛查过程　 802

100.3　增进健康　 804

第101章　抑郁　 804

第102章 自杀　 806

第103章　暴力行为　 808

第104章　神经性厌食和贪食　 811

第105章　物质滥用　 813

105.1 酒精　 817

105.2　大麻　 818

105.3　吸烟　 819

105.4　挥发性物质　 819

105.5　致幻剂　 820

105.6　可卡因　 821

105.7　安非他明　 822

105.8　鸦片剂　 822

105.9　人工合成的代谢类固醇　 823

第106章　乳腺　 824

第107章　月经问题　 825

107.1　闭经　 827

107.2　异常阴道出血　 828

107.3　痛经　 830

107.4　经前期综合征　 830

第108章　妊娠　 830

108.1　屏障法　 832

108.2　杀精子剂　 832

108.3　联合避孕方法　 832

108.4　激素方法　 832

108.5 紧急避孕　 834

108.6　宫内避孕器　 836

第109章　怀孕　 836

第110章　性传播疾病　 839

第111章　慢性疲劳综合征　 844

ⅩⅢ　免疫系统及免疫系统疾病　 849

第一篇　免疫系统评价　 849

第112章　可疑免疫缺陷评估　 849

第二篇　T细胞、B细胞及NK细胞系统　 852

第113章　T淋巴细胞、B淋巴细胞及自然杀伤细胞　 852

第114章　原发性抗体产生缺陷　 859

114.1　B细胞缺陷的治疗　 865

第115章　原发性细胞免疫缺陷　 865

第116章　原发性抗体和细胞联合免疫缺陷　 868

116.1 重症联合免疫缺陷病（SCID）　 868

116.2　联合免疫缺陷（CID） 870

116.3 细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷的治疗 874

第三篇　吞噬系统　 875

第117章　中性粒细胞　 875

第118章　单核细胞与巨噬细胞　 881

第119章　嗜酸性粒细胞　 883

第120章　吞噬细胞功能异常　 885

第121章 白细胞减少症　 893

第122章　白细胞增多症 901

第四篇　补体系统　 903

第123章　补体系统　 903

第124章　补体系统疾病　 906

124.1　评价　 906

124.2　补体各组分的原发性缺陷　 907

124.3　血浆、膜及血清补体调控成分的缺陷　 909

124.4 继发性补体疾病　 909

124.5　补体疾病的治疗 910

第五篇　造血干细胞移植　 911

第125章　临床应用指征　 912

第126章　组织配型相合与排斥反应　 920

第127章　移植物抗宿主病（GVHD） 921

第128章　免疫抑制剂应用原则　 923

第129章　造血干细胞移植的后期作用 925

ⅩⅣ　变态反应性疾病　 929

第130章　特应性疾病的变态反应和免疫学基础　 929

第131章　变应性疾病的诊断 935

第132章　变态反应性疾病的治疗原则 940

第133章　过敏性鼻炎　 949

第134章　儿童哮喘　 951

第135章　异位性皮炎（过敏性湿疹） 969

第136章　荨麻疹和血管性水肿　 974

第137章　过敏症　 977

第138章　血清疾病　 980

第139章　药物的不良反应　 981

第140章　昆虫过敏　 985

第141章　眼的变态反应　 987

第142章　食物不良反应　 989

ⅩⅤ　儿童风湿性疾病（结缔组织疾病，胶原血管病） 993

第143章　评估可疑风湿性疾病　 993

第144章　风湿性疾病的治疗　 996

第145章　幼年型类风湿性关节炎　 1001

第146章　强直性脊柱炎和其他脊柱关节病　 1008

第147章　感染后关节炎和相关情况 1011

第148章　系统性红斑狼疮　 1013

148.1　新生儿狼疮　 1018

第149章　幼年型皮肌炎　 1019

第150章　硬皮病　 1023

第151章　白塞病　 1026

第152章　干燥综合征　 1027

第153章　家族性地中海热　 1028

第154章　淀粉样变性　 1029

第155章　结节病　 1030

第156章　川崎病　 1032

第157章　血管炎综合征　 1035

157.1　Henoch-Sch？nlein紫癜　 1035

157.2 多发性大动脉炎多发性大动脉炎　 1037

157.3　结节性多动脉炎　 1038

157.4 韦格纳肉芽肿 1040

157.5　其他血管炎综合征　 1041

第158章　肌肉骨胳疼痛综合征　 1042

158.1　反射性交感神经营养不良 1043

158.2　红斑性肢痛症　 1043

第159章　关节炎相关性混杂性疾病　 1043

ⅩⅥ　感染性疾病　 1047

第一篇　概论　 1047

第160章　微生物诊断学　 1047

第161章　发热　 1052

第162章　没有病灶的发热　 1055

第163章　败血症和休克　 1062

第164章　免疫缺陷患者的感染　 1067

第165章　医疗器械相关感染　 1077

第二篇　革兰阳性细菌感染　 1080

第166章　葡萄球菌　 1080

166.1　金黄色葡萄球菌感染　 1080

166.2 中毒性休克综合征　 1085

166.3　凝固酶阴性葡萄球菌感染 1086

第167章　肺炎链球菌（肺炎球菌） 1088

第168章　A组链球菌　 1092

168.1 风湿热 1097

第169章　B组链球菌　 1102

第170章　非A组或B组链球菌　 1107

第171章　肠球菌　 1109

第172章 白喉（白喉棒状杆菌） 1112

第173章　单核细胞增多性李斯特菌　 1116

第174章　放线菌　 1119

第175章　诺卡菌属　 1121

第三篇　革兰阴性菌感染　 1124

第176章　脑膜炎奈瑟菌（脑膜炎双球菌）　 1124

第177章　奈瑟淋球菌（淋病双球菌） 1129

第178章　嗜血流感杆菌　 1135

第179章　软下疳（杜克雷嗜血杆菌） 1141

第180章　百日咳（百日咳杆菌和副百日咳博代杆菌） 1141

第181章　沙门菌　 1147

181.1 非伤寒沙门菌 1147

181.2 伤寒 1151

第182章　志贺菌属 1156

第183章　大肠埃希氏菌　 1158

第184章　霍乱（霍乱弧菌） 1163

第185章　弯曲杆菌　 1166

第186章　耶尔森菌　 1169

186.1 小肠结肠炎耶尔森菌 1169

186.2　假结核性耶尔森菌 1171

186.3 鼠疫（鼠疫耶尔森菌） 1171

第187章　气单胞菌属和比邻单胞菌属 1173

187.1 气单胞菌属　 1173

187.2 类志贺比邻单胞菌属 1175

第188章　假单胞菌，Burkholderia和Stenotrophomonas　 1176

188.1　铜绿假单胞菌　 1176

188.2　Burkholderia　 1179

188.3　Stenotrophomonas　 1180

第189章　兔热病（土拉费郎丝菌） 1181

第190章　布鲁菌　 1184

第191章　军团菌　 1187

第192章　巴尔通体属　 1189

192.1 巴尔通体病（杆菌状巴尔通体） 1190

192.2 猫抓病（henselae巴尔通体） 1191

192.3　战壕热（五日热巴尔通体） 1193

192.4　杆菌性血管瘤病和杆菌性肝紫癜（henselae巴尔通体和五日热巴尔通体） 1193

第四篇　厌氧菌感染　 1195

第193章　肉毒（肉毒杆菌）中毒　 1195

第194章　破伤风（破伤风杆菌） 1199

第195章　难辨梭状芽孢杆菌相关性腹泻　 1203

第196章　其他厌氧菌感染　 1204

第五篇　分枝杆菌感染　 1209

第197章　结核病（结核分枝杆菌） 1209

第198章　汉森病（麻风病）　 1225

第199章　非结核分枝杆菌　 1229

第六篇　螺旋体感染　 1233

第200章　梅毒（梅毒螺旋体）　 1233

第201章　非性病性螺旋体感染　 1238

201.1　雅司病　 1238

201.2　非性病性梅毒（地方性梅毒） 1238

201.3　品他病　 1238

第202章　钩端螺旋体病　 1239

第203章　回归热（疏螺旋体属） 1241

第204章　莱姆病（伯氏疏螺旋体病）　 1242

第七篇　支原体感染　 1247

第205章　呼吸道支原体　 1247

第206章　生殖道支原体（人型支原体和解脲支原体） 1249

第八篇　衣原体感染　 1252

第207章　衣原体肺炎　 1252

第208章　沙眼衣原体　 1254

208.1 沙眼　 1254

208.2　生殖道感染　 1254

208.3　新生儿结膜炎和肺炎　 1256

208.4　性病淋巴肉芽肿　 1257

第209章　鹦鹉热（鹦鹉热衣原体） 1257

第九篇　立克次体感染　 1259

第210章　斑点热群立克次体病　 1259

210.1　洛基山斑点热（立氏立克次体） 1259

210.2 地中海斑点热或纽扣热（康氏立克次体） 1263

210.3 立克次体痘（小蛛立克次体） 1264

第211章　恙虫病（东方恙虫病）　 1265

第212章　斑疹伤寒群立克次体病　 1266

212.1 鼠型斑疹伤寒（地方性斑疹伤寒立克次体） 1266

212.2　流行性斑疹伤寒（普氏立克次体）　 1268

第213章　埃立克体病和无形体病　 1269

第214章　Q热（伯氏柯克斯体）　 1272

第十篇　真菌感染　 1275

第215章　念珠菌　 1275

215.1　新生儿感染　 1276

215.2 正常免疫功能的儿童和青少年的感染　 1277

215.3 免疫缺陷的儿童和青少年的感染 1278

215.4　慢性皮肤黏膜念珠菌病　 1278

第216章　新型隐球菌　 1279

第217章　马拉色霉菌属　 1281

第218章　曲霉菌　 1282

218.1　超敏综合征　 1282

218.2　腐生（非侵袭性）综合征　 1282

218.3　侵袭性疾病　 1283

第219章　组织胞浆菌病（荚膜组织胞浆菌）　 1285

第220章　芽生菌病（皮炎芽生菌） 1287

第221章　球孢子菌病（粗球孢子菌） 1288

第222章　巴西副球孢子菌　 1291

第223章　孢子丝菌病（申克孢子丝菌） 1292

第224章　接合菌病　 1294

第十一篇　病毒感染　 1295

第225章　麻疹　 1295

225.1 亚急性硬化性全脑炎　 1299

第226章　风疹　 1302

226.1　进行性风疹全脑炎　 1305

第227章　腮腺炎　 1306

第228章　脊髓灰质炎病毒　 1309

第229章　非脊髓灰质炎肠道病毒　 1317

第230章　微小病毒B19　 1325

第231章　单纯疱疹病毒　 1328

第232章　水痘-带状疱疹病毒　 1335

第233章　EB病毒　 1342

第234章　巨细胞病毒　 1347

第235章　玫瑰疹（人疱疹病毒6和7型）　 1351

第236章　人疱疹病毒8型　 1355

第237章　流感病毒　 1356

第238章　副流感病毒　 1359

第239章　呼吸道合胞病毒　 1361

第240章　腺病毒　 1364

第241章　鼻病毒　 1367

第242章　轮状病毒和其他病毒性胃肠炎病原　 1368

第243章　人乳头状病毒　 1371

第244章　北美虫媒病毒脑炎　 1374

第245章　北美以外的虫媒病毒脑炎　 1378

245.1 委内瑞拉马脑炎（VEE） 1378

245.2 日本脑炎 1379

245.3　蜱源性脑炎　 1380

第246章　登革热和登革出血热　 1381

第247章　黄热病　 1385

第248章　其他病毒性出血热　 1387

第249章　淋巴细胞绒毛膜脑膜炎病毒　 1392

第250章　汉坦病毒（HV）　 1394

第251章　狂犬病　 1395

第252章　多瘤病毒　 1400

第253章　传染性海绵状脑病　 1401

第254章　获得性免疫缺陷综合征（人类免疫缺陷病毒） 1407

第255章 Ⅰ型和Ⅱ型人T淋巴细胞病毒　 1422

第十二篇　原生动物疾病　 1424

第256章　原发性阿米巴脑膜脑炎 1424

第257章　阿米巴病　 1425

第258章　贾第鞭毛虫病和小袋纤毛虫病　 1427

258.1　蓝氏贾第鞭毛虫 1427

258.2　小袋纤毛虫 1430

第259章　孢子形式的肠道原虫　 1431

第260章　滴虫病（阴道毛滴虫病） 1433

第261章　利什曼原虫病（利什曼原虫） 1434

第262章　非洲锥虫病（睡眠病；布鲁锥虫）　 1438

第263章　美洲锥虫病（Chagas病；枯鲁兹锥虫） 1440

第264章　疟疾（疟原虫） 1444

第265章　巴贝虫病　 1450

第266章 弓形体病（刚地弓形体病） 1451

第267章　卡氏肺囊虫性肺炎　 1463

第十三篇　蠕虫病　 1465

第268章　蛔虫病（人蛔虫病） 1465

第269章　钩虫病（钩口线虫病） 1467

269.1　皮肤幼虫移行症　 1468

第270章　鞭虫病（毛首鞭虫病） 1469

第271章　蛲虫病（线状蛲虫病）　 1470

第272章　类圆线虫病　 1471

第273章　丝虫病（马来丝虫、帝汶丝虫及班氏丝虫病） 1472

第274章　其他组织线虫　 1474

第275章　弓蛔虫病（内脏和眼幼虫移行症）　 1477

第276章　旋毛虫病（旋毛虫） 1479

第277章　血吸虫病　 1480

第278章　吸虫（肝吸虫，肺吸虫和肠吸虫病）　 1482

第279章　成熟绦虫感染　 1484

第280章　囊虫病　 1486

第281章　棘球蚴病（细粒棘球绦虫和多房棘球绦虫） 1488

第十四篇　预防方法　 1491

第282章　免疫　 1491

第283章　感染控制和预防　 1503

第284章　儿童保育和接触性传染病　 1507

第285章　儿童出国旅游的健康建议　 1510

ⅩⅦ　消化系统　 1519

第一篇　消化道疾病的临床表现　 1519

第286章　正常消化道表现　 1519

第287章　消化道疾病的主要症状和体征　 1520

第二篇　口腔　 1528

第288章　牙齿的生长和生长异常　 1528

第289章　和其他情况有关的口腔疾病　 1530

第290章　错位咬合　 1531

第291章　唇裂和腭裂　 1532

第292章　伴有口腔表现的综合征　 1534

第293章　龋齿　 1534

第294章　牙周病　 1537

第295章　牙外伤　 1538

第296章 口腔软组织的常见病变　 1540

第297章　唾液腺和颌部疾病　 1541

第298章　牙齿的诊断性X线检查　 1542

第三篇　食管　 1543

第299章　食管的胚胎学、解剖学和功能　 1543

299.1 常见的临床表现和诊断方法 1545

第300章　先天性畸形：食管闭锁和气管食管瘘　 1545

300.1　先天性畸形：喉气管食管裂　 1546

第301章　食管梗阻性和动力性疾病　 1547

第302章　动力障碍　 1547

第303章　裂孔疝　 1548

第304章　胃食管反流病　 1549

304.1 胃食管反流病的并发症　 1551

第305章　非胃食管反流病性的食管炎 1552

第306章　食管穿孔　 1552

第307章　食管静脉曲张　 1553

第308章　食入　 1553

308.1　食管异物　 1553

308.2　腐蚀性异物食入　 1554

第四篇　胃和肠　 1557

第309章　正常发育、结构和功能　 1557

第310章　幽门狭窄和胃的其他先天性异常　 1558

310.1　肥大性幽门狭窄 1558

310.2 先天性胃出口梗阻 1560

310.3 胃重复畸形 1561

310.4 胃扭转　 1561

310.5　肥大性胃病　 1561

第311章　肠闭锁、狭窄和旋转不良　 1562

311.1 十二指肠梗阻　 1563

311.2 空肠和回肠的闭锁和梗阻　 1564

311.3　肠旋转不良 1565

第312章　肠重复畸形、Meckle憩室和其他卵黄管残余 1566

312.1　肠重复畸形　 1566

312.2　Meckel憩室和其他卵黄管残余　 1567

第313章　动力学障碍和先天性巨结肠 1568

313.1　慢性假性肠梗阻　 1568

313.2　功能性便秘　 1569

313.3　先天性神经节细胞缺乏性巨结肠（先天性巨结肠病） 1570

313.4 肠系膜上动脉综合征（Wilkie综合征，Cast综合征，肠系膜动脉十二指肠压迫综合征） 1572

第314章　肠梗阻、肠粘连、肠套叠和闭袢性肠梗阻　 1573

314.1 肠梗阻　 1573

314.2 肠粘连 1573

314.3　肠套叠 1573

314.4 闭袢性肠梗阻　 1575

第315章　异物和粪石　 1576

315.1 胃肠道异物 1576

315.2 粪石 1576

第316章　消化性溃疡病　 1577

316.1 继发性或应激性（消化性）溃疡病　 1578

316.2　Zollinger-Ellison综合征　 1580

第317章　炎症性肠病　 1581

317.1　溃疡性结肠炎　 1582

317.2　Crohn病（局限性肠炎、局限性回肠炎、肉芽肿性结肠炎） 1586

317.3 白塞综合征　 1590

第318章　食物变态反应（食物过敏） 1591

第319章　嗜酸性粒细胞性胃肠炎　 1593

第320章　吸收不良性疾病　 1593

320.1 肠吸收不良儿童的评估 1594

320.2　慢性营养不良　 1597

320.3　肝胆疾病 1598

320.4　肠道感染　 1598

320.5　免疫功能缺陷 1598

320.6　肠襻淤滞综合征（盲襻综合征：细菌过度繁殖综合征） 1599

320.7　短肠综合征　 1599

320.8　麸质过敏性肠病（Celiac病、Celiac Sprue） 1600

320.9　免疫增生性小肠病　 1603

320.10 其他吸收不良综合征 1604

320.11 酶缺乏　 1605

320.12　吸收或转运缺陷 1606

第321章　胃肠炎　 1613

第322章　慢性腹泻　 1618

第323章　儿童复发性腹痛　 1624

第324章　急性阑尾炎　 1626

第325章　肛管、直肠和结肠的外科情况　 1629

325.1　肛门直肠畸形　 1630

325.2　肛裂　 1633

325.3　肛周脓肿和肛瘘　 1633

325.4　痔疮　 1634

325.5 直肠脱垂 1634

325.6　藏毛窦道和脓肿　 1634

第326章　消化道肿瘤　 1635

326.1 内分泌肿瘤引起的腹泻 1638

第327章　腹股沟疝　 1639

第五篇　胰腺外分泌　 1645

第328章　胚胎、解剖和生理　 1645

328.1 解剖异常 1645

328.2 生理学 1646

第329章　胰腺功能检查　 1646

第330章　胰腺外分泌疾病　 1647

第331章　胰腺功能不全的治疗　 1648

第332章　胰腺炎　 1648

332.1　急性胰腺炎　 1648

332.2　慢性胰腺炎　 1651

第333章　胰腺假囊肿　 1651

第334章　胰腺肿瘤　 1652

第六篇　肝和胆道系统　 1653

第335章　肝和胆道系统的发育和功能　 1653

第336章　肝病的表现　 1658

336.1 可能的肝功能异常患者的检查　 1662

第337章　胆汁郁积　 1665

337.1 新生儿胆汁郁积 1665

337.2　年长儿的胆汁郁积 1671

第338章　肝的代谢性疾病　 1672

338.1　遗传性胆红素结合缺陷（家族性非溶血性非结合性高胆红素血症） 1673

338.2　Wilson病 1675

338.3　肝铜超负荷综合征　 1676

338.4　印度儿童肝硬化　 1676

338.5　新生儿铁贮积病（neonatal iron storage disease,NISD） 1676

338.6　肝其他代谢性疾病 1677

第339章　病毒性肝炎　 1678

339.1　新生儿肝炎　 1687

第340章　肝脓肿　 1689

第341章　与全身疾病相关的肝疾病　 1690

第342章　瑞氏综合征和线粒体肝病　 1693

第343章 自身免疫性（慢性）肝炎　 1695

第344章　药物和毒素引起的肝损伤 1698

第345章　爆发性肝衰竭　 1700

第346章　肝和胆道的囊性疾病　 1703

第347章　胆囊疾病　 1705

第348章 门静脉高压和静脉曲张　 1707

第349章　肝移植　 1710

第七篇　腹膜　 1712

第350章　畸形　 1712

第351章　腹水　 1712

351.1　乳糜腹水　 1713

第352章　腹膜炎　 1713

352.1 急性原发性腹膜炎 1713

352.2 急性继发性腹膜炎 1714

352.3 急性继发性局限性腹膜炎（腹膜脓肿）　 1715

第353章　膈疝　 1715

353.1　Morgagni孔疝　 1718

353.2　食管周围疝 1718

353.3　腹脏突出 1718

第354章　上腹部的疝　 1718

354.1 切口疝 1718

ⅩⅧ　呼吸系统疾病 1719

第355章　呼吸系统的发育　 1719

第356章　呼吸调节　 1722

第357章　呼吸的病理生理　 1725

357.1 呼吸衰竭 1732

357.2　先天性中枢性低通气量综合征（原发性肺泡换气不足） 1735

第358章　肺的防御机制和代谢机能　 1736

358.1 防御机制 1736

358.2　代谢机能　 1738

第359章　呼吸系统疾病的诊断方法 1739

第360章　婴儿猝死综合征　 1744

第二篇　上呼吸道　 1752

第361章　鼻先天性异常　 1752

第362章　鼻后天性疾病　 1754

362.1　异物 1754

362.2　鼻出血　 1754

第363章　鼻息肉　 1755

第364章　普通感冒　 1756

第365章　鼻窦炎　 1759

第366章　急性咽炎　 1761

第367章　咽后脓肿、咽旁脓肿和扁桃体周围蜂窝织炎／脓肿　 1763

第368章　扁桃体和腺样增殖体　 1765

第369章　阻塞性睡眠呼吸暂停和通气不足　 1767

第三篇　肺和下气道疾病　 1772

第370章　慢性或反复性的呼吸道症状　 1773

第371章　急性炎症性上气道阻塞　 1777

371.1 感染性的上气道阻塞　 1777

371.2　细菌性气管炎　 1781

第372章　喉的先天性异常　 1782

372.1　喉软骨软化 1782

372.2　先天性声门下狭窄　 1782

372.3　声带麻痹　 1783

372.4　先天性喉蹼和闭锁　 1783

372.5　先天性声门下血管瘤 1783

372.6　喉膨出和囊肿　 1783

372.7　后面的喉裂和喉气管食管裂　 1783

第373章　气道异物　 1784

373.1 喉异物 1784

373.2　气管异物　 1785

373.3 支气管异物 1785

第374章　喉气管狭窄，声门下狭窄　 1785

374.1　先天性的声门下狭窄 1785

374.2　获得性喉气管狭窄 1785

第375章　先天性气管和支气管异常 1786

375.1　血管和心脏异常　 1786

375.2 气管狭窄、网状气管、气管闭锁　 1786

375.3　前肠囊肿　 1786

第376章　支气管软化和气管软化　 1787

第377章　喉、气管、支气管赘生物　 1787

377.1 声带小结 1787

377.2　再发性的呼吸道乳头状瘤病 1787

377.3　先天性声门下血管瘤　 1788

377.4　血管异常　 1788

377.5　其他的喉赘生物 1788

377.6 气管赘生物 1788

377.7　支气管肿瘤　 1788

第378章　小气道炎症性疾病　 1789

378.1　支气管炎　 1789

378.2　毛细支气管炎　 1790

第379章　婴儿喘鸣　 1793

第380章　肺气肿和肺膨胀过度　 1796

第381章　α1-抗胰蛋白酶缺乏和肺气肿　 1797

第382章　其他远侧气道疾病　 1799

382.1 闭塞性毛细支气管炎　 1799

382.2　滤泡性支气管炎　 1799

382.3　肺泡微石症 1800

第383章　先天性肺疾病　 1801

383.1 肺发育不全和不完全发育 1801

383.2　肺再生不良　 1801

383.3　腺瘤样囊肿畸形　 1801

383.4　肺隔离症 1802

383.5　支气管囊肿　 1802

383.6　先天性肺淋巴管扩张　 1803

383.7　肺疝　 1803

383.8　其他的先天性肺畸形 1803

第384章　肺水肿　 1804

第385章　吸入综合征　 1806

第386章　慢性反复性吸入　 1807

第387章 胃食管反流和呼吸道疾病　 1809

第388章　显著超敏性、嗜酸性粒细胞浸润，或毒素介导的损害的实质性疾病　 1809

388.1　吸入超敏　 1809

388.2　地窖装填者病　 1811

388.3　百枯草肺　 1811

388.4　嗜酸性粒细胞增多性肺疾病（吕费勒综合征）　 1812

第389章　肺炎　 1813

第390章　慢性消散性肺炎　 1816

第391章　支气管扩张　 1817

第392章　肺脓肿　 1818

第393章　囊性纤维化　 1819

第394章　原发性纤毛运动障碍（纤毛不动综合征） 1834

第395章　间质性肺病　 1835

第396章　肺泡蛋白沉积症　 1837

第397章　表面活性蛋白代谢的遗传性疾病　 1839

第398章　肺含铁血黄素沉着症　 1840

第399章　肺出血、栓塞和梗死　 1843

399.1 肺栓塞和梗死 1843

399.2　咯血　 1845

第400章　肺膨胀不全　 1846

第401章　肺部肿瘤　 1848

第402章　胸膜炎　 1849

402.1 干性或粘连性胸膜炎 1849

402.2　浆液纤维素性胸膜炎　 1849

402.3　化脓性胸膜炎（脓胸） 1850

第403章　气胸　 1851

第404章　纵隔气肿　 1853

第405章　水胸　 1854

第406章　血胸　 1854

第407章　乳糜胸　 1854

第408章　支气管肺发育不良　 1855

第409章　影响肺功能的骨骼疾病　 1856

409.1　胸部凹陷（漏斗胸） 1856

409.2　胸部外凸和胸骨裂　 1857

409.3 窒息性胸营养障碍（胸-骨盆-指／趾骨营养障碍） 1857

409.4　软骨营养不良　 1858

409.5　脊柱后侧凸：青少年特发性的脊柱侧凸和先天性脊柱侧凸 1858

409.6　先天性肋骨畸形　 1859

第410章　影响肺的神经肌肉性疾病　 1859

第411章　有肺部表现的肺外疾病　 1861

第412章　慢性严重呼吸功能不全　 1862

彩图 1867

·下卷· 1867

ⅩⅨ　心血管系统 1867

第一篇　心血管系统的发育生物学　 1867

第413章　心脏的发育　 1867

413.1　早期心脏发生　 1867

413.2　心袢　 1867

413.3　心脏分隔 1869

413.4　主动脉弓的发育 1870

413.5 心脏的分化 1870

413.6　发育过程中心功能的变化　 1870

第414章　胎儿至新生儿循环的转变 1871

414.1 胎儿循环 1871

414.2　循环的转变 1872

414.3　新生儿循环 1873

414.4　新生儿持续肺动脉高压（胎儿持续循环） 1873

第二篇　心血管系统的评估　 1874

第415章　病史及体格检查　 1874

第416章　实验室检查　 1883

416.1　放射学检查 1883

416.2　心电图 1884

416.3　血液学资料　 1888

416.4　超声心动图 1888

416.5　运动试验　 1891

416.6　磁共振成像、电子束CT和放射性核素检查　 1891

416.7　心导管检查　 1892

第三篇　先天性心脏病　 1896

第417章　先天性心脏病的流行病学和遗传学基础 1896

第418章　先天性心脏病患儿的评价　 1900

第419章　非紫绀型先天性心脏病：左向右分流病变 1902

419.1　房间隔缺损　 1902

419.2　继发孔型房间隔缺损 1902

419.3　静脉窦型房间隔　 1904

419.4　部分性肺静脉异位引流　 1904

419.5　房室间隔缺损（原发孔和房室管或心内膜垫缺损）　 1904

419.6　室间隔缺损　 1906

419.7　伴主动脉关闭不全的嵴上型室间隔缺损 1909

419.8　动脉导管未闭 1910

419.9　主肺动脉窗 1911

419.10　冠状动静脉瘘　 1912

419.11　Valsalva窦瘤破裂　 1912

第420章　非青紫型先天性心脏病：梗阻性疾病　 1913

420.1 室间隔完整的肺动脉瓣狭窄 1913

420.2 漏斗部肺动脉狭窄和右室双腔 1915

420.3 伴有心内分流的肺动脉狭窄 1916

420.4　周围性肺动脉狭窄 1916

420.5　主动脉瓣狭窄 1916

420.6　主动脉缩窄 1918

420.7 主动脉缩窄伴有室间隔缺损 1920

420.8　主动脉缩窄合并其他心血管畸形和主动脉弓中断　 1921

420.9　先天性二尖瓣狭窄 1921

420.10　肺静脉高压　 1921

第421章　非青紫型先天性心脏病：反流性疾病　 1923

421.1 肺动脉瓣反流与肺动脉瓣缺如 1923

421.2　先天性二尖瓣关闭不全 1923

421.3　二尖瓣脱垂　 1923

421.4　三尖瓣反流 1924

第422章 紫绀型先天性心脏病：对紫绀和呼吸窘迫的严重新生儿的评估　 1924

第423章　紫绀型先天性心脏畸形：伴肺血流减少的心脏畸形　 1925

423.1 法洛四联症 1925

423.2　肺动脉闭锁伴室间隔缺损 1930

423.3　肺动脉闭锁伴室间隔完整 1931

423.4　三尖瓣闭锁　 1932

423.5　右室双出口伴肺动脉狭窄 1934

423.6 大动脉转位伴室间隔缺损和肺动脉狭窄　 1934

423.7 三尖瓣Ebstein异常 1934

第424章　青紫型先天性心脏病：伴肺血流增多的心脏畸形　 1937

424.1 完全性大动脉转位 1937

424.2 室间隔完整的完全性大血管转位　 1937

424.3　合并室间隔缺损的大动脉转位　 1939

424.4 纠正型大动脉转位（l—TGA） 1940

424.5 右室双出口，无肺动脉狭窄 1941

424.6 右室双出口合并大血管转位（Taussig-Bing畸形） 1941

424.7 完全性肺静脉异位引流（TAPVR）　 1941

424.8　永存动脉干 1942

424.9　单心室（心室双入口）　 1944

424.10　左心发育不全综合征　 1945

424.11 心脏位置异常和内脏异位综合征（无脾综合征，多脾综合征） 1946

第425章　其他先天性心血管畸形 1949

425.1 主动脉弓的异常 1949

425.2 冠状动脉起源异常 1951

425.3　肺动静脉瘘　 1952

425.4 异位心脏 1952

425.5　左心室憩室　 1952

第426章　肺动脉高压　 1953

426.1　原发性肺动脉高压　 1953

426.2　肺血管疾病（艾森门格综合征） 1954

第427章　先天性心脏病治疗的一般原则 1956

第四篇　心律失常　 1960

第428章　心率与节律的紊乱　 1960

428.1 窦性心律失常和期外收缩 1964

428.2 室上性心动过速 1965

428.3 室性心动过速 1968

428.4　长QT综合征　 1969

428.5 心动过缓　 1970

428.6　病态窦房结综合征　 1971

428.7　猝死　 1971

第五篇　获得性心脏病　 1973

第429章　感染性心内膜炎　 1973

第430章　风湿性心脏病　 1979

第六篇　心肌和心包疾病　 1982

第431章　心肌疾病　 1982

431.1 扩张型心肌病 1982

431.2　肥厚型心肌病　 1986

431.3　限制型心肌病 1987

431.4 心肌炎 1988

431.5　非病毒性心肌炎　 1989

431.6　心内膜弹力纤维增生症　 1989

第432章　心包疾病　 1991

432.1　缩窄性心包炎　 1993

第433章　心脏肿瘤　 1994

第七篇　心脏病的治疗　 1995

第434章　心力衰竭　 1995

434.1　心源性休克　 2001

第435章　儿科的心脏移植和心肺联合移植　 2002

435.1　儿科的心脏移植　 2002

435.2　心肺联合移植和肺移植　 2005

第八篇　周围血管系统疾病　 2007

第436章　血管疾病（动脉瘤和瘘管） 2007

436.1 川崎病　 2007

436.2　动静脉瘘　 2007

第437章　高血压　 2008

ⅩⅩ　血液系统疾病　 2017

第一篇　血液系统　 2017

第438章　造血系统发育　 2017

第439章　贫血　 2024

第二篇　红细胞生成不良性贫血　 2027

第440章　先天性再生低下性贫血（Diamond-Blackfan贫血）　 2027

第441章　Pearson骨髓胰腺综合征　 2029

第442章　获得性纯红细胞性贫血　 2029

第443章　慢性病和肾病性贫血　 2030

第444章　先天性红细胞生成不良性贫血（CDA） 2031

第445章　婴儿期生理性贫血　 2031

第446章　巨幼红细胞性贫血　 2033

446.1 叶酸缺乏　 2033

446.2　维生素B12（钴胺素）缺乏　 2034

446.3　其他罕见类型巨幼红细胞性贫血　 2036

第447章　缺铁性贫血　 2037

第448章　其他小细胞性贫血　 2039

第三篇　溶血性贫血　 2041

第449章　溶血性贫血的定义和分类　 2041

第450章　遗传性球形细胞增多症　 2045

第451章　遗传性椭圆形细胞增多症　 2048

第452章　遗传性口形红细胞增多症　 2048

第453章　其他细胞膜缺损　 2049

第454章　血红蛋白病　 2050

454.1 镰状细胞病 2051

454.2　镰状细胞特征（血红蛋白AS） 2057

454.3　其他血红蛋白病　 2057

454.4　不稳定血红蛋白病　 2057

454.5　伴氧亲和力增加的异常血红蛋白　 2057

454.6 可产生发绀的异常血红蛋白 2058

454.7　遗传性高铁血红蛋白病　 2058

454.8　遗传性胎儿血红蛋白持续存在综合征　 2058

454.9　地中海贫血综合征　 2059

第455章　酶缺乏　 2065

455.1 丙酮酸激酶（PK）缺乏　 2065

455.2　其他糖酵解酶的缺陷　 2067

455.3 葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）及其相关的缺陷　 2067

第456章　细胞外因素引起的溶血性贫血　 2070

第457章　继发于其他细胞外因素的溶血性贫血　 2072

第四篇　多血症（红细胞增多症） 2073

第458章　原发性红细胞增多症（真性红细胞增多）　 2073

第459章　继发性红细胞增多症　 2074

第五篇　全血细胞减少症　 2075

第460章　先天性全血细胞减少症　 2075

第461章　获得性全血细胞减少症　 2078

第六篇　血液成分输注的危险　 2080

第462章　红细胞输血和促红细胞生成素治疗　 2080

第463章　血小板输注　 2082

第464章　中性白细胞（粒细胞）输注　 2083

第465章　新鲜冰冻血浆输注　 2084

第466章　输血危险性　 2085

第七篇　出血与血栓性疾病　 2086

第467章　止血　 2087

467.1 止血机制 2087

467.2　临床和实验室评估　 2090

第468章　遗传性凝血因子缺乏（出血性疾病）　 2093

468.1　Ⅷ因子或Ⅸ因子缺乏（血友病A或B）　 2094

468.2　Ⅺ因子缺乏（血友病C）　 2098

468.3　接触因子缺乏（非出血性疾病） 2098

468.4　Ⅶ因子缺乏　 2098

468.5 Ⅹ因子缺乏　 2098

468.6　凝血酶原（Ⅱ因子）缺乏　 2099

468.7 Ⅴ因子缺乏　 2099

468.8 Ⅴ因子、Ⅷ因子联合缺乏　 2099

468.9 纤维蛋白原缺乏　 2099

468.10　ⅩⅢ因子缺乏（纤维蛋白稳定因子或转谷氨酰胺酶缺乏） 2099

468.11　抗纤维蛋白溶酶或纤维蛋白溶酶原活化剂抑制因子（PAI）缺乏　 2099

第469章　血管性假性血友病　 2100

第470章　遗传倾向性血栓形成　 2103

第471章　获得性血栓形成病　 2104

471.1　抗凝及溶栓治疗　 2106

第472章　新生儿期后期维生素K缺乏　 2108

第473章　肝病　 2108

第474章　获得性凝血作用抑制剂　 2108

第475章　弥漫性血管内凝血（消耗性凝血病）　 2109

第476章　血小板及血管病　 2110

476.1 特发性血小板减少性紫癜（ITP）　 2111

476.2 药物引起的血小板减少症　 2112

476.3　非免疫性血小板破坏　 2112

476.4　溶血尿毒综合征（Hemolytic-Uremic Syndrome,HUS） 2113

476.5　血栓性血小板减少性紫癜（Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP）　 2113

476.6　Kasabach-Merritt综合征（又见第640章） 2113

476.7　扣押作用　 2113

476.8　先天性血小板减少综合征　 2113

476.9　新生儿血小板减少症　 2114

476.10 由于引起血小板产生减少的获得性疾病所致的血小板减少症 2114

476.11　血小板功能异常　 2115

476.12　获得性血小板功能异常　 2115

476.13 先天性血小板功能异常 2115

476.14　血管病 2116

第八篇　脾　 2117

第477章　脾的解剖及功能　 2117

第478章　脾肿大　 2118

第479章　脾功能减低、脾创伤和脾切除　 2119

第九篇　淋巴系统　 2120

第480章　淋巴系统解剖和功能　 2120

第481章　淋巴管异常　 2120

第482章　淋巴结病　 2121

ⅩⅪ　癌症和良性肿瘤　 2123

第483章　儿童和青少年癌症的流行病学　 2123

第484章　肿瘤的分子和细胞生物学　 2126

第485章　诊断原则　 2130

第486章　治疗原则　 2133

第487章　白血病　 2141

487.1 急性淋巴细胞白血病　 2141

487.2　急性髓细胞性白血病　 2144

487.3　Down综合征与急性白血病和骨髓增生性疾病 2145

487.4　慢性髓细胞性白血病　 2145

487.5 幼年型慢性粒细胞白血病 2145

487.6　婴儿白血病　 2146

第488章　淋巴瘤　 2147

488.1 霍奇金病　 2147

488.2　非霍奇金淋巴瘤 2149

第489章　儿童脑肿瘤　 2152

第490章　神经母细胞瘤　 2159

第491章　肾肿瘤　 2162

第492章　软组织肉瘤　 2166

第493章　骨肿瘤　 2169

493.1 恶性骨肿瘤 2169

493.2　骨良性肿瘤和骨肿瘤样改变　 2173

第494章　视网膜母细胞瘤　 2175

第495章　性腺和生殖细胞肿瘤　 2177

第496章　肝肿瘤　 2178

第497章　良性血管瘤　 2179

第498章　罕见肿瘤　 2180

第499章　儿童组织细胞增生症　 2182

ⅩⅫ　肾病学　 2187

第一篇　肾小球疾病　 2187

第500章　肾小球疾病的介绍　 2187

500.1 肾小球的解剖结构 2187

500.2 肾小球滤过　 2188

500.3 肾小球疾病　 2190

第二篇　与血尿密切相关的疾病　 2192

第501章　伴有血尿儿童的临床评估　 2192

第502章　伴有复发性肉眼血尿的孤立性肾小球疾病　 2195

502.1　IgA肾病（Berger肾病） 2195

502.2　Alport综合征　 2196

502.3　薄基底膜肾病　 2198

第503章　与感染有关的肾小球肾炎　 2198

503.1 急性链球菌感染后肾小球肾炎　 2198

503.2　其他慢性感染　 2200

第504章　膜性肾病（膜性肾小球肾炎） 2201

第505章　膜增生性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎）　 2201

第506章　系统性红斑狼疮性肾小球肾炎　 2203

第507章　过敏性紫癜性肾炎　 2204

第508章　急进性（新月体性）肾小球肾炎　 2204

第509章　Goodpasture（肺肾出血）病　 2205

第510章　溶血尿毒综合征　 2206

第511章　血尿的上尿道病因　 2208

511.1 间质性肾炎　 2208

511.2 中毒性肾病　 2208

511.3　皮质坏死　 2208

511.4 肾盂肾炎　 2208

511.5 肾钙质沉着　 2208

511.6　血管畸形　 2208

511.7　肾静脉血栓　 2208

511.8　特发性高钙尿症　 2209

第512章　引起血尿的血液学疾病　 2210

512.1　镰状细胞肾病　 2210

512.2　凝血障碍和血小板减少症　 2210

第513章　伴有血尿的解剖学异常　 2210

513.1　先天性发育异常　 2210

513.2　常染色体隐性遗传多囊肾　 2210

513.3　常染色体显性遗传多囊肾　 2211

513.4 外伤 2212

513.5 肾肿瘤 2212

第514章　下尿道疾病引起的血尿　 2213

514.1　膀胱和尿道感染引起的血尿　 2213

514.2 出血性膀胱炎　 2213

514.3　运动性血尿　 2213

514.4　闵希豪生（Munchausen）综合征　 2213

第三篇　与蛋白尿密切相关的疾病　 2214

第515章　儿童蛋白尿的序论　 2214

第516章　一过性／暂时性蛋白尿　 2214

第517章　直立性蛋白尿　 2215

第518章　混合型蛋白尿　 2215

518.1 肾小球性蛋白尿　 2215

518.2 肾小管性蛋白尿　 2216

第519章　肾病综合征　 2216

519.1　原发性肾病综合征　 2218

519.2　继发性肾病综合征　 2221

519.3　先天性肾病综合征　 2221

第四篇　肾小管疾病　 2222

第520章　肾小管功能　 2222

第521章　肾小管性酸中毒　 2223

521.1 近端肾小管性酸中毒（Ⅱ型）　 2223

521.2　远端肾小管性酸中毒（Ⅰ型）　 2225

521.3 高钾型肾小管性酸中毒（Ⅳ型） 2225

521.4　伴有肾小管性酸中毒的佝偻病　 2227

第522章　肾源性尿崩症　 2227

第523章　Bartter/Gitelman综合征和其他遗传性小管转运功能异常　 2228

523.1　Bartter综合征　 2229

523.2　Gitelman综合征　 2229

523.3　其他遗传性小管转运功能异常 2230

第524章　小管间质性肾炎　 2230

第五篇　中毒性肾病——肾功能衰竭　 2233

第525章　中毒性肾病　 2233

第526章　皮质坏死　 2234

第527章　肾功能衰竭　 2235

527.1　急性肾功能衰竭　 2235

527.2　慢性肾功能衰竭　 2239

527.3　终末期肾病　 2244

第528章　肾移植　 2245

ⅩⅩⅢ　婴儿和儿童的泌尿系统异常 2257

第529章 肾的先天畸形和发育异常　 2257

第530章　尿路感染　 2260

第531章　膀胱输尿管反流　 2265

第532章　尿路梗阻　 2271

第533章　膀胱畸形　 2282

第534章　神经源性膀胱　 2284

第535章　排尿功能障碍　 2288

第536章　阴茎和尿道异常　 2293

第537章　阴囊内容物疾病和畸形　 2298

第538章　泌尿系统外伤　 2303

第539章　泌尿系结石　 2305

ⅩⅩⅣ　儿童的妇科学问题　 2311

第540章　病史和体格检查　 2311

第541章　外阴阴道炎　 2313

第542章　出血　 2318

第543章　乳房疾病　 2319

第544章　多毛症及多囊卵巢综合征　 2322

第545章　肿瘤　 2324

第546章　外阴、阴道及苗勒管畸形　 2328

第547章　运动引起的异常　 2332

第548章　特殊的妇科需要　 2332

第549章　妇科影像学检查　 2333

ⅩⅩⅤ　内分泌系统　 2335

第550章　下丘脑和垂体激素　 2335

第551章　垂体功能减退　 2338

第552章　尿崩症　 2345

552.1 高钠血症的原因（见45.2章） 2347

第553章　其他精氨酸加压素的代谢和作用的异常　 2348

第554章　垂体功能亢进、高身材、过度生长综合征　 2351

第555章　青春期生理　 2356

第556章　青春期发育障碍　 2357

556.1　促性腺激素依赖性性早熟　 2358

556.2 器质性脑部病变所致的性早熟　 2360

556.3　脑部放射后的性早熟　 2361

556.4　性早熟和甲状腺功能减退综合征　 2362

556.5　分泌促性腺激素的肿瘤 2362

556.6　McCune-Albright综合征（伴多发性骨纤维发育不良和异常色素沉着的性早熟）　 2363

556.7 家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟　 2364

556.8　不完全性（部分性）性早熟　 2364

556.9 药物性性早熟 2365

第二篇　甲状腺疾病　 2366

第557章 甲状腺的发育和生理　 2366

557.1 甲状腺激素的研究 2368

第558章 甲状腺素结合球蛋白缺乏症　 2369

第559章 甲状腺功能减退症　 2370

第560章　甲状腺炎　 2379

第561章　甲状腺肿　 2382

561.1 先天性甲状腺肿　 2382

561.2　地方性甲状腺肿和克汀病　 2383

561.3　散发性甲状腺肿　 2384

561.4　气管内的甲状腺肿　 2385

第562章　甲状腺功能亢进症　 2386

562.1　Graves病 2386

562.2　先天性甲状腺功能亢进症　 2389

第563章　甲状腺癌　 2391

563.1　孤立性甲状腺结节 2392

563.2　髓样癌　 2393

第三篇　甲状旁腺疾病　 2395

第564章 维持钙动态平衡和骨新陈代谢的激素和肽类　 2395

第565章 甲状旁腺功能减退症　 2397

第566章　假性甲状旁腺功能减退症　 2400

第567章 甲状旁腺功能亢进症　 2401

第四篇　肾上腺疾病　 2406

第568章 肾上腺的生理学　 2406

568.1　组织和胚胎学　 2406

568.2 肾上腺类固醇激素的生物合成　 2407

568.3 肾上腺皮质激素分泌的调节 2409

568.4 肾上腺类固醇激素的作用 2410

568.5 肾上腺髓质 2412

第569章 肾上腺皮质功能不全　 2414

569.1 原发性肾上腺皮质功能不全　 2414

569.2　继发性肾上腺皮质功能不全　 2418

第570章　先天性肾上腺皮质增生症及相关疾病　 2420

570.1　21-羟化酶缺乏　 2420

570.2　11β-羟化酶缺乏性先天性肾上腺皮质增生症 2425

570.3　3β-羟类固醇脱氢酶缺乏性先天性肾上腺皮质增生症　 2425

570.4　17-羟化酶缺乏性先天性肾上腺皮质增生症 2426

570.5　脂样肾上腺增生症　 2426

570.6　醛固酮合成酶缺乏症　 2427

570.7 糖皮质激素抑制性醛固酮增多症　 2427

第571章　Cushing综合征　 2429

第572章　原发性醛固酮增多症　 2432

第573章　肾上腺肿瘤　 2432

573.1 男性化肾上腺肿瘤　 2432

573.2　女性化肾上腺肿瘤 2433

第574章　嗜铬细胞瘤　 2433

第575章　肾上腺包块　 2435

575.2 肾上腺钙化　 2435

第五篇　性腺疾病　 2436

第576章　性腺的发育和功能　 2436

第577章　睾丸功能减退　 2440

577.1 男性高促性腺激素性睾丸功能减退症（原发性睾丸功能减退症）　 2440

577.2 男性低促性腺激素性性腺功能减退症（继发性性腺功能减退症）　 2445

第578章　睾丸肿瘤引起的假性性早熟　 2448

第579章　男子女性型乳房　 2449

第580章　卵巢功能低下　 2451

580.1 女性高促性腺激素性性功能减退症（原发性性腺功能减退症） 2451

580.2 女性低促性腺激素性性腺功能减退症（继发性性腺功能减退症）　 2456

第581章　卵巢病变所致的假性性早熟　 2459

第582章　两性畸形　 2461

582.1　46,XX两性畸形（男性化的46,XX）　 2462

582.2　46,XY两性畸形（46,XY-Under-virilization）　 2463

582.3　真两性畸形　 2469

第六篇　儿童糖尿病　 2472

第583章　糖尿病　 2472

583.1 引言和分类　 2472

583.2　1型糖尿病（免疫介导） 2474

583.3　2型糖尿病　 2496

583.4　其他类型的糖尿病　 2498

ⅩⅩⅥ　神经系统　 2505

第584章　神经系统评估　 2505

第585章 中枢神经系统先天异常　 2517

585.1 神经管缺陷（闭合不全） 2517

585.2　隐性脊柱裂　 2517

585.3　脑膜膨出 2518

585.4　脊髓脊膜膨出 2519

585.5 脑膨出 2520

585.6 无脑畸形 2520

585.7　神经细胞移行障碍　 2521

585.8　胼胝体发育不全　 2522

585.9　脑神经发育不全　 2523

585.10 小头畸形 2523

585.11 脑积水　 2525

585.12 颅缝早闭 2528

第586章　儿童惊厥　 2529

586.1 热性惊厥　 2530

586.2　原因不明的惊厥　 2531

586.3　部分性发作　 2532

586.4　全身性发作　 2534

586.5 惊厥发生机制 2536

586.6 癫癎治疗 2537

586.7　新生儿惊厥　 2544

586.8　癫癎持续状态 2546

第587章　类惊厥发作状况　 2549

第588章　头痛　 2552

588.1　偏头痛 2552

588.2 器质性头痛 2555

588.3 紧张性或应激性头痛 2556

第589章　神经皮肤综合征　 2557

589.1　神经纤维瘤病　 2557

589.2 结节性硬化　 2558

589.3　脑面血管瘤病（Sturge-Weber病）　 2559

589.4 小脑视网膜血管瘤病 2560

589.5 线状痣综合征　 2561

589.6　PHACE综合征　 2561

第590章　运动障碍　 2562

590.1　共济失调　 2562

590.2　舞蹈病、手足徐动症、震颤　 2563

590.3　肌张力不全　 2564

590.4　抽动 2566

第591章　脑病　 2567

591.1 脑瘫　 2567

591.2　线粒体脑病肌病　 2569

591.3　其他脑病　 2572

第592章　儿童神经系统退行性疾病　 2574

592.1　神经鞘脂贮积症　 2576

592.2　神经元蜡样脂褐质沉积症　 2578

592.3 肾上腺脑白质营养不良　 2578

592.4 涎酸贮积症 2579

592.5　其他各种疾病 2579

第593章　急性脑卒中综合征　 2582

593.1　动脉血栓形成／栓塞　 2582

593.2　静脉血栓形成　 2584

593.3 颅内出血 2584

593.4 脑卒中样发作鉴别诊断 2584

第594章 中枢神经系统感染　 2586

594.1　发生在新生儿期后的急性细菌性脑膜炎　 2586

594.2　病毒性脑膜脑炎　 2593

594.3　嗜酸性脑膜炎　 2596

第595章　脑脓肿　 2597

第596章　假脑瘤　 2599

第597章　脊髓病变　 2600

597.1　脊髓肿瘤　 2600

597.2　脊髓外伤　 2600

597.3　脊髓栓系 2601

597.4　脊髓纵裂　 2602

597.5　脊髓空洞症　 2602

597.6　横贯性脊髓炎　 2602

597.7　动静脉畸形　 2603

ⅩⅩⅦ　神经肌肉疾病　 2605

第598章　病史和检查　 2605

第599章　肌肉发育性疾病　 2607

599.1 肌管性肌病 2608

599.2　先天性肌纤维类型比例失调（CMFTD） 2610

599.3　线状体肌病　 2611

599.4 中央核肌病　 2612

599.5　脑部畸形和肌肉发育　 2612

599.6　肌发育不全　 2612

599.7　肌肉发育不全（Proteus综合征） 2612

599.8 良性先天性肌张力低下　 2613

599.9 关节弯曲 2613

第600章　肌营养不良　 2613

600.1　Duchenne和Becker肌营养不良　 2614

600.2　Emery-Dreifuss肌营养不良　 2617

600.3 强直性肌营养不良　 2619

600.4　肢带型肌营养不良　 2621

600.5 面肩肱型肌营养不良　 2621

600.6　先天性肌营养不良　 2622

第601章　内分泌肌病　 2525

第602章　代谢性肌病　 2625

602.1　周期性麻痹（与钾相关）　 2625

602.2 恶性超高热 2626

602.3　糖原累积症　 2626

602.4　线

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