希氏内科学 第15版 第8分册 血液和造血系统疾病PDF格式文档图书下载

477.绪论 1

第一篇 贫血 3

478.引言 3

分类 6

治疗原则 8

479.巨幼红细胞性贫血 10

480.正常色素正常细胞性贫血 25

480.1.急性出血性贫血 25

480.2.感染和慢性系统性疾病与贫血 27

480.3.再生障碍性贫血 29

480.4.铁粒幼红细胞性贫血 39

480.5.骨髓病性贫血 40

481.低色素性贫血 42

481.1.缺铁性贫血 42

481.2.非缺铁性低色素性贫血 52

第二篇 溶血性疾病 53

482.引言 53

483.红细胞内在异常所致溶血 59

483.1.引言 59

483.2.膜异常 59

遗传性球形红细胞症 59

遗传性椭园形红细胞症 61

糖酵解过程中的酶缺陷 62

遗传性裂口红细胞症和其它罕见的膜异常 62

483.3.酶缺乏 62

磷酸已糖支路酶活力缺乏(6-磷酸葡糖脱氢酶缺乏) 64

与磷酸已糖支路代谢有关的其它酶缺乏 66

483.4.其它红细胞内异常 67

484.后天性异常所致溶血 68

484.1.引言 68

484.2.免疫性膜改变 68

输血反应 69

新生儿溶血病 69

同族(同种)免疫抗体所致溶血 69

温反应抗体所致溶血 69

自体免疫抗体所致溶血 70

冷反应抗体所致溶血 71

冷凝素综合症 71

阵发性冷血红蛋白尿 72

药物诱发性抗体所致溶血 73

484.3.外伤性膜异常所致溶血 73

微循环异常所致溶血 74

心脏和大血管异常所致溶血 74

行军血红蛋白尿 75

484.4.后天性膜结构不良所致溶血 75

阵发性夜间血红蛋白尿 76

药物 77

484.5.化学性膜异常所致溶血 77

毒素和毒物 78

代谢产物和代谢异常 78

感染性病原物 78

484.6. 网状内皮系统功能亢进所致溶血 79

脾功能亢进 79

485.血红蛋白，血红蛋白病，地中海贫血 80

485.1.引言 80

485.2.红细胞的氧亲和性 80

485.3.血红蛋白异常 81

485.4.血红蛋白病的临床表现 82

镰状细胞性贫血 83

镰状病症 83

镰状细胞遗传特征 86

其它杂合性镰变病 86

Hb C、D Punjab、E病 87

485.5.不稳定血红蛋白所致溶血性贫血 87

485.6.氧亲和性异常的血红蛋白所致疾病 89

485.7.地中海贫血综合征 90

纯合子β-地中海贫血 90

杂合子β-地中海贫血 91

α-地中海贫血 91

486.高铁血红蛋白血症和硫血红蛋白血症 93

高铁血红蛋白血症 93

硫血红蛋白血症 96

487.血红蛋白尿 97

第三篇 输血反应 100

488.输血反应 100

一般考虑 100

反应机理 101

肾脏合并症的处理 104

易发反应者的今后输血问题 105

第四篇 血色病 106

489.血色病 106

第五篇 红细胞增多症 109

490.引言 109

491.相对性红细胞增多症 110

492.绝对性红细胞增多症 111

492.1.原发性红细胞增多症 111

492.2.继发性红细胞增多症 116

适度的继发性红细胞增多症 117

不适度的继发性红细胞增多症 119

第六篇 白细胞疾病 120

493.中性白细胞的功能 120

494.中性白细胸功能失常 124

粘附缺陷 124

趋化缺陷 124

吞噬缺陷 125

慢性肉芽肿病 126

脱粒缺陷 126

杀菌活力缺陷 126

变异型慢性肉芽肿病 128

髓过氧物酶缺乏 128

Chédiak-Higashi综合征 129

495.白细胞缺乏状态 130

中性白细胞缺乏 130

其它白细胞减少 136

496.类白血病反应 138

497.急性白血病 140

498.慢性白血病 151

498.1.慢性粒细胞性白血病 151

498.2.慢性淋巴细胞性白血病 154

499.骨髓增生病 158

499.1.引言 158

499.2.特发性髓性化生 158

第七篇 淋巴网状细胞新生物 162

500.引言 162

501.非Hodgkin型淋巴瘤 164

502.Burkitt氏淋巴瘤 172

503.Hodgkin氏病 174

第八篇 嗜酸细胞肉芽肿及其有关综合征 183

504.引言 183

505.嗜酸细胞肉芽种 184

506.Letterer-Siwe综合症 186

507.有关诊断术语的进一步说明 187

508.治疗 188

单灶性(孤立性)骨嗜酸细胞肉芽肿的处理 188

多灶性嗜酸细胞肉芽肿的处理 188

口腔嗜酸细胞肉芽肿的处理 189

肺嗜酸细胞肉芽肿的处理 189

外阴嗜酸细胞肉芽肿的处理 189

以组织细胞性淋巴瘤出现的Letterer-Siwe综合征的处理 189

第九篇 浆细胞病 190

509.引言 190

510.1.多发性骨髓瘤 198

510.浆细胞病的临床表现 198

510.2.巨球蛋白血症 201

510.3.淀粉样变性 203

510.4.苔癣样粘液水肿 205

510.5.γ重链病 205

510.6.IgA重链(α链)病 206

510.7.IgM重链(μ链)病 206

510.8.意义不明的浆细胞病和慢性感染、胆道病、非网状细胞新生物伴随的浆细胞病 207

510.9.浆细胞病和单核细胞病的联系 207

第十篇 脾脏疾病 208

511.引言 208

512.脾功能减退 210

513.脾肿大和脾功能亢进 211

514.引言 214

第十一篇 出血性疾病：原发性止血障碍 214

515.血小板数量异常 216

515.1.血小板减少 216

血小板生成减少 216

血小板寿命缩短--破坏增多 217

药物性紫癜 217

特发性血小板减少性紫癜 219

新生儿紫癜 220

继发性免疫性紫癜 220

输血后紫癜 220

血小板寿命缩短--消耗增多 221

播散性血管内凝血 221

海绵样血管瘤 221

血栓形成性血小板减少性紫癜 221

溶血-尿毒综合征 222

急性感染 222

阻隔性血小板减少 222

稀释性血小板减少 222

515.2.血小板增多 222

巨血小板综合征 224

释放反应缺陷 224

516.血小板质量异常 224

血小板机能不全 224

药物诱发性血小板异常 225

后天性血小板功能失常--系统性疾病 225

517.血管性紫癜 226

518.遗传出血性毛细管扩张 228

第十二篇 出血性疾病：凝血缺陷 229

519.引言 229

520.遗传性凝血障碍 232

520.1.引言 232

520.2.经典血友病 232

520.3.其它遗传性凝血障碍 236

521.1.维生素K缺乏 241

521.后天性凝血障碍 241

521.2.肝病 242

521.3.肾病 242

521.4.Stuart因子后天缺乏 243

521.5.后天性低纤维蛋白原血症和血管内凝血及纤维蛋白溶解综合征 243

实验性血管内凝血 244

血管内凝血的实验室诊断 245

低纤维蛋白原血症合并限局性血栓形成 246

低纤维蛋白原血症合并播散性血管内凝血 246

血中纤维蛋白原不减低的播散性血管内凝血 248

521.6.纤维蛋白溶解状态 248

521.7.抗凝剂 250

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